今日病例:胸部多发溃疡

2020-08-21 14:24 来源:丁香园 作者:MrChen
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近期,Matlock SM 博士在 Clin Exp Dermatol. 杂志上刊文,报道了一例胸部自发多发性溃疡的病例,诊断具有一定挑战性,一起来看看,您考虑什么诊断?

病例介绍

患者女,47 岁,因「右侧胸部网状红斑 1 月,右胸部多发溃疡 2 周」就诊,否认发热、体重下降。有高脂血症病史,吸烟史 30 年。查体见:右侧乳房十几个环形溃疡,溃疡周围可见网状红斑,触之质软,皮温不高,挤压无脓性分泌物(见图 1)。验室检查:全血细胞计数、肝肾功、抗心磷脂抗体、抗 b2 糖蛋白抗体、狼疮抗凝物等结果均正常。乳腺超声检查结果无明显异常。溃疡分泌物细菌、真菌和分枝杆菌镜检和培养均为阴性。


图 1. 患者胸部溃疡

您考虑什么诊断?

对患者的皮损进行组织活检示:角化过度,表皮水肿、棘层增厚,真皮全层可见发育不良的毛细血管弥漫性增生,管腔受压变形(见图 2a-c)。免疫组化:浸润的内皮细胞抗 ERG 抗体呈阳性(图 2b)。


图 2. 胸部皮损组织活检及免疫组化检查

根据临床表现及组织病理学检查,最终诊断:弥漫性皮肤血管瘤病(Diffuse dermal angiomatosis,DDA)

总结

DDA 是一种血管增生性疾病,最近被列为皮肤反应性血管瘤病(Cutaneous reactive angiomatoses, CRA)的一种亚型。CRA 主要有三种亚型:血管内反应性血管内皮瘤病(intravascular reactive angioendotheliomatoses)、弥漫性反应性血管内皮瘤病(diffuse reactive angioendotheliomatoses)和肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)。

血管内反应性血管内皮瘤病的特征是原有血管的内皮细胞增生;弥漫性反应性血管内皮瘤病包括 DDA 的特点是真皮内弥漫血管内皮细胞增生;肢端血管性皮炎则以末端毛细血管以小叶模式增生为特征。

DDA 的临床特点是持久不愈的疼痛性溃疡,周围可有红斑、斑块浸润。可表现为此类皮疹的疾病包括血管炎、钙化防御、血管肿瘤、动静脉溃疡以及恶性肿瘤。因此该病是一个排除性诊断,需考虑各种可能的情况。

组织学上,DDA 的特征是真皮内弥漫性良性增生的血管内皮细胞,内皮细胞标志物(ERG,CD31,CD34)染色呈阳性。DDA 发病的病理生理学机制尚不清楚,可能与反复创伤、血管闭塞或氧自由基刺激新血管生成有关。

DDA 的危险因素包括中老年、肥胖、吸烟、高脂血症、高血压、糖尿病、冠心病、血液高凝状态和动静脉瘘。

DDA 通常发生在四肢,然而,最近的文献表明 DDA 也好发于乳房,且通常缺乏并发基础疾病,如晚期动脉粥样硬化或动静脉瘘。

目前对于 DDA 的治疗尚无统一标准,通过改变生活方式和药物干预来改善心血管功能可能有用。阿司匹林、口服糖皮质激素、异维 A 酸和己酮可可碱对该病有效。 Matlock 博士予以患者己酮可可碱 400 mg,3 次/日,治疗 8 周后,皮疹明显好转(见图 3a),治疗 5 个月后溃疡完全愈合(见图 3b)。


图 3. 患者经己酮可可碱治疗后皮疹变化。

己酮可可碱是一种磷酸二酯酶抑制剂,通过降低血液粘度和增加红细胞延展性来减轻炎症反应,抑制血小板聚集,改善循环。己酮可可碱对于 DDA 的治疗是积极有效的,大多数研究也支持这一观点。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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