行医笔记:一文读懂色素性痒疹

2018-11-03 19:44 来源:丁香园 作者:吴大兴
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色素性痒疹(Prurigo)又称 Nagashima 病,由 Nagashima M 在 1971 年首次描述,是一种少见的炎症性皮肤病,病程演化有特征性,皮损最初为瘙痒性荨麻疹样丘疹,逐渐变成红色丘疱疹和结痂,在数日后消退,遗留色素沉着持续数月,该过程可反复发生。

1. 发病机制

色素性痒疹的发病机制不明,可能与接触过敏、机械刺激如摩擦、中性粒细胞介导的炎症有关。部分患者合并成人 Still 病、神经性厌食症、特应性素质、糖尿病、幽门螺杆菌病和干燥综合征。

2. 临床表现

本病好发于年轻女性,报告的病例多数为年龄 20~30 岁的日本女性,也可见于男性和其他种族,这种发病率的种族差异可能由遗传易感性或发表偏倚所致。

皮损最常发生于背、胸和颈部,呈网状模式分布,逐渐进展,可分为 3 个不同的阶段:

早期阶段表现为突发的瘙痒性荨麻疹样丘疹,严重者可形成浸润性水肿性斑块和脓疱(见图 1);充分发育的皮损表现为红色丘疹、丘疱疹和水疱伴结痂(见图 2~3);晚期表现为表面光滑的色素性斑疹。也有损害呈单侧分布的病例报告(见图 4)。

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图 1 一例 18 岁韩国女性背部突发性瘙痒性红色荨麻疹样丘疹-斑块伴脓疱(a),在胁部融合呈网状和斑驳状斑片(b),胸部可见楔形对称的斑片伴非毛囊性小脓疱和少量色素沉着(c-d)(图片来源:Kim TI 等,2016)

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图 2 一例 22 岁亚洲女性背部瘙痒性红色皮损 2 年,外用糖皮质激素无效(图片来源:Beutler BD 等,2015)

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图 3 一例 16 岁乌克兰女性背部网状对称分布的瘙痒性丘疹、丘疱疹和色素沉着(图片来源:Kalmykova AV 等,2018)

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图 4 年龄分别为 27 和 35 岁的两例日本男性右颈部和右胸部呈网状模式分布的红色丘疹、斑丘疹(图片来源:Teraki Y 等,2016)

3. 组织病理

早期阶段表现为血管周围稀疏的中性粒细胞浸润和轻度海绵水肿;充分发育的损害表现为淋巴细胞片状和苔藓样浸润,中度海绵水肿和大量角质形成细胞坏死(见图 5);晚期表现为血管周围稀疏的淋巴细胞浸润、脱屑、结痂和真皮乳头噬黑素细胞。

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图 5 色素性痒疹的组织病理(图 2 病例)示表皮角化不全性结痂、轻度海绵水肿和散在的角化不良细胞,真皮中度血管周围淋巴细胞浸润(HE 染色,a = 4×,b = 10×,c= 20×)(图片来源:Beutler BD 等,2015)

4. 鉴别诊断

在临床上,早期应与接触性皮炎、寻常型银屑病和荨麻疹相鉴别;充分发育阶段应与多形红斑、Mucha-Habermann 病(见图 6)相鉴别;晚期应与 Dowling–Degos 病(见图 7)、融合性网状乳头瘤病(见图 8)、持久性色素异常性红斑和斑状淀粉样变相鉴别。

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图 6 Mucha-Habermann 病为急性痘疮样苔藓状糠疹的罕见变型,表现为溃疡坏死性损害和系统症状,左图示一例 20 岁男性患者全身群集性丘疹、斑块、水疱、大疱和溃疡等多形性损害,经糖皮质激素和多西环素治疗后遗留炎症后色素沉着和瘢痕(图片来源:Shah DJ 等,2014)

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图 7 Dowling-Degos 病是一种罕见的常染色体显性遗传病,临床特征为腋窝、腹股沟、面颈、上肢和躯干部大量对称的进行性色素性斑点,散在的黑头粉刺样损害和点状痤疮样瘢痕(图片来源:Wititsuwannakul J 等,2013)

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图 8 融合性网状乳头瘤病患者颈、胸和腹部的网状色素沉着斑,中央融合(图片来源:Huang W 等,2015)

在组织学上,早期应与疱疹样皮炎、寻常型银屑病、系统性红斑狼疮相鉴别;充分发育阶段应与多形红斑、Mucha-Habermann 病相鉴别;晚期应与炎症后色素沉着相鉴别。

5. 治疗

色素性痒疹的一线治疗为口服米诺环素。另外,也有报告服用多西环素、大环内酯类抗生素、氨苯砜获得了良好的疗效。但残留的色素沉着可在炎症消退后持续很长时间。

参考文献

[1] Beutler BD, Cohen PR, Lee RA. Prurigo Pigmentosa: Literature Review. Am J Clin Dermatol, 2015, 16(6):533-543.

[2] Kim TI, Choi JW, Jeong KH, et al. Pustular prurigo pigmentosa treated with doxycycline. J Dermatol, 2016, 43(8):965-966.

[3] Beutler BD, Cohen PR, Lee RA. Prurigo Pigmentosa: Literature Review. Am J Clin Dermatol, 2015, 16(6):533-543.

[4] Kalmykova AV, Svistunov IV, Sulaieva ON. An inside look at prurigo pigmentosa: case report from Ukraine.Int J Dermatol, 2018, doi: 10.1111/ijd.14175.

[5] Teraki Y, Hitomi K. Unilateral prurigo pigmentosa: A report of two cases. J Dermatol, 2016, 43(7):846-847.

[6] Shah DJ, Dhir R, Shah H, et al. Steroid unresponsive case of ulcerative mucha-habermann disease (febrile ulcernecrotic mucha-habermann disease) treated with methotrexate. Indian J Dermatol, 2014, 59(6):631.

[7] Wititsuwannakul J, Noppakun N. Generalized dowling-degos disease: case reports. Ann Dermatol, 2013, 25(3):360-364.

[8] Huang W, Ong G, Chong WS. Clinicopathological and diagnostic characterization of confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud: a retrospective study in a South-East Asian population. Am J Clin Dermatol, 2015, 16(2):131-136.

编辑: 费杨虹虹

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