色素性痒疹（Prurigo）又称 Nagashima 病，由 Nagashima M 在 1971 年首次描述，是一种少见的炎症性皮肤病，病程演化有特征性，皮损最初为瘙痒性荨麻疹样丘疹，逐渐变成红色丘疱疹和结痂，在数日后消退，遗留色素沉着持续数月，该过程可反复发生。
1. 发病机制
色素性痒疹的发病机制不明，可能与接触过敏、机械刺激如摩擦、中性粒细胞介导的炎症有关。部分患者合并成人 Still 病、神经性厌食症、特应性素质、糖尿病、幽门螺杆菌病和干燥综合征。
2. 临床表现
本病好发于年轻女性，报告的病例多数为年龄 20～30 岁的日本女性，也可见于男性和其他种族，这种发病率的种族差异可能由遗传易感性或发表偏倚所致。
皮损最常发生于背、胸和颈部，呈网状模式分布，逐渐进展，可分为 3 个不同的阶段：
早期阶段表现为突发的瘙痒性荨麻疹样丘疹，严重者可形成浸润性水肿性斑块和脓疱（见图 1）；充分发育的皮损表现为红色丘疹、丘疱疹和水疱伴结痂（见图 2～3）；晚期表现为表面光滑的色素性斑疹。也有损害呈单侧分布的病例报告（见图 4）。
图 1 一例 18 岁韩国女性背部突发性瘙痒性红色荨麻疹样丘疹-斑块伴脓疱（a），在胁部融合呈网状和斑驳状斑片（b），胸部可见楔形对称的斑片伴非毛囊性小脓疱和少量色素沉着（c-d）（图片来源：Kim TI 等，2016）
图 2 一例 22 岁亚洲女性背部瘙痒性红色皮损 2 年，外用糖皮质激素无效（图片来源：Beutler BD 等，2015）
图 3 一例 16 岁乌克兰女性背部网状对称分布的瘙痒性丘疹、丘疱疹和色素沉着（图片来源：Kalmykova AV 等，2018）
图 4 年龄分别为 27 和 35 岁的两例日本男性右颈部和右胸部呈网状模式分布的红色丘疹、斑丘疹（图片来源：Teraki Y 等，2016）
3. 组织病理
早期阶段表现为血管周围稀疏的中性粒细胞浸润和轻度海绵水肿；充分发育的损害表现为淋巴细胞片状和苔藓样浸润，中度海绵水肿和大量角质形成细胞坏死（见图 5）；晚期表现为血管周围稀疏的淋巴细胞浸润、脱屑、结痂和真皮乳头噬黑素细胞。
图 5 色素性痒疹的组织病理（图 2 病例）示表皮角化不全性结痂、轻度海绵水肿和散在的角化不良细胞，真皮中度血管周围淋巴细胞浸润（HE 染色，a = 4×，b = 10×，c= 20×）（图片来源：Beutler BD 等，2015）
4. 鉴别诊断
在临床上，早期应与接触性皮炎、寻常型银屑病和荨麻疹相鉴别；充分发育阶段应与多形红斑、Mucha-Habermann 病（见图 6）相鉴别；晚期应与 Dowling–Degos 病（见图 7）、融合性网状乳头瘤病（见图 8）、持久性色素异常性红斑和斑状淀粉样变相鉴别。
图 6 Mucha-Habermann 病为急性痘疮样苔藓状糠疹的罕见变型，表现为溃疡坏死性损害和系统症状，左图示一例 20 岁男性患者全身群集性丘疹、斑块、水疱、大疱和溃疡等多形性损害，经糖皮质激素和多西环素治疗后遗留炎症后色素沉着和瘢痕（图片来源：Shah DJ 等，2014）
图 7 Dowling-Degos 病是一种罕见的常染色体显性遗传病，临床特征为腋窝、腹股沟、面颈、上肢和躯干部大量对称的进行性色素性斑点，散在的黑头粉刺样损害和点状痤疮样瘢痕（图片来源：Wititsuwannakul J 等，2013）
图 8 融合性网状乳头瘤病患者颈、胸和腹部的网状色素沉着斑，中央融合（图片来源：Huang W 等，2015）
在组织学上，早期应与疱疹样皮炎、寻常型银屑病、系统性红斑狼疮相鉴别；充分发育阶段应与多形红斑、Mucha-Habermann 病相鉴别；晚期应与炎症后色素沉着相鉴别。
5. 治疗
色素性痒疹的一线治疗为口服米诺环素。另外，也有报告服用多西环素、大环内酯类抗生素、氨苯砜获得了良好的疗效。但残留的色素沉着可在炎症消退后持续很长时间。
参考文献
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[3] Beutler BD, Cohen PR, Lee RA. Prurigo Pigmentosa: Literature Review. Am J Clin Dermatol, 2015, 16(6):533-543.
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[5] Teraki Y, Hitomi K. Unilateral prurigo pigmentosa: A report of two cases. J Dermatol, 2016, 43(7):846-847.
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