行医笔记:不典型玫瑰糠疹,你见过几种?

2018-10-11 23:48 来源:丁香园 作者:吴大兴
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玫瑰糠疹(Pityriasis rosea,PR)是一种急性自限性发疹性皮肤病,由人疱疹病毒(HHV)-6 和/或 HHV-7 内源性再活化所致。

典型的 PR 具有特征性:最初表现为单个红色鳞屑性斑块(母斑),随后出现更小的红色丘疹鳞屑性损害(继发疹),有领圈状脱屑,躯干部位的损害长轴与皮纹一致,呈圣诞树模式分布(见图 1)。

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图 1 躯干和四肢近端对称分布的鳞屑性红斑,皮疹极向与皮纹一致(图片来源:Chuh A 等,2005)

然而,约 20% 的患者临床表现存在症状、形态、大小、数量、分布和病程方面的变异,给诊断带来了一定的困难,本文简要总结了 PR 的不典型表现:

1. 症状

常见的前驱症状包括卡他症状、发热、全身肌肉疼痛、疲乏、不适、关节痛、胃肠症状等,这些症状可非常明显,也可能短暂而轻微,或根本不出现任何前驱症状。在皮损症状方面,可出现剧烈瘙痒(激惹型 PR),也可为轻-中度瘙痒,或无任何主观症状。

2. 母斑

母斑可不存在或不明显,也可表现为单发性、多发性或巨大型母斑。母斑也可作为本病的唯一表现,称为顿挫型 PR。

3. 皮损数量

皮损数量可较少,称为寡损害型 PR(见图 2);也可出现大量损害,甚至导致亚红皮病或红皮病。

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图 2(a)一例 14 岁男性患者臀部出现一处 2.5 cm 大小的盘状鳞屑性斑块;(b)臀部和背部见数处较小类似损害,躯干前部和四肢无损害(图片来源:Zawar V,2011)

4. 皮损分布

可呈相对或绝对单侧分布(见图 3);局限性或区域性分布,如局限于头皮、颈部、乳房、下腹部、腹股沟或掌跖部位;部分患者的损害累及粘膜,主要为口腔(见图 4)和生殖器粘膜;主要累及屈侧部位者,称为反向型 PR(见图 5);主要累及肢端;主要累及肩部和髋部,称为肢带-腰带型(Limb-girdle type);主要分布于光暴露部位,称为日光性 PR,相反地,极少数患者表现为光暴露部位不发疹。

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图 3 一例 3 岁女婴右股、臀、小腿和前臂部位单侧散在的卵圆形鳞屑性斑块,箭头示母斑(图片来源:Zawar V,2010)

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图 4(a)一例 26 岁妊娠妇女躯干和四肢近端散在的斑片伴领圈状脱屑;(b)下唇粘膜表面发红,可见 2 处非触痛性出血性溃疡(图片来源:Chuh A 等,2005)

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图 5 一例 6 岁女童的躯干和四肢部分的红褐色斑丘疹,部分有脱屑,皮损以屈侧部位为著(图片来源:Ermertcan AT 等,2010)

5. 皮损大小

皮损可为巨大型或微型(miniature)。巨大型 PR 在 1924 年首次描述,命名为 Darier 巨大型 PR(PR gigantean of Darier),皮损为巨大的斑块和环状损害,数量较少(见图 6),部分患者的斑片可发生融合,此时被称为 Vidal 连圈状和边缘性糠疹。

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图 6 巨大型 PR:躯干、双股部对称分布的多发性境界清楚的大片鳞屑性斑块,中央消退,边缘脱屑(图片来源:Zawar V,2010)

6. 皮损形态

在形态学方面,皮损可表现为丘疹(见图 7)、丘疹鳞屑、丘疱疹、水疱(见图 8)、苔藓样、荨麻疹性(见图 9)、多形红斑样、瘀点/紫癜/出血性(见图 10)、毛囊性 PR。在皮损极向方面,典型的 PR 与皮纹走向一致(圣诞树样模式);不典型者可散在,沿 Blaschko 线分布,或沿皮节分布(节段型)。

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图 7(a)一例 10 岁女童躯干和四肢近端大量直径 1~3 mm 的小丘疹;(b)其中较大损害边缘有领圈状脱屑,长轴与皮纹一致(图片来源:Chuh A 等,2005)

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图 8(a)一例 32 岁女性左环指母斑;(b);手臂可见典型的 PR 损害;(c)掌部完整的水疱和前臂屈侧少量破裂的水疱(图片来源:Miranda SB 等,2004)

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图 9(a)一例 28 岁女性躯干和四肢近端可触及性荨麻疹样损害;(b)损害外周有领圈状脱屑(图片来源:Chuh A 等,2005)

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图 10(a)一例 33 岁男性躯干部沿皮纹分布的典型 PR 损害;(b)患者下肢损害呈不典型的紫癜样损害(图片来源:Chuh A 等,2005)

7. 病程

在病程方面,典型的 PR 平均病程为 1.5 个月。儿童 PR 和复发性 PR 的持续时间较短,约为 0.5 个月。妊娠期 PR 持续时间相对较长,为 1.5 个月,如果在妊娠前 15 周内发病,则可能持续 2~3 个月。部分患者病程特别长,可超过 3 个月,称为持续性 PR。

综上所述,PR 是一种常见的皮肤病,以圣诞树样分布的鳞屑性红斑伴领圈状脱屑为特征,但少数患者可出现不典型表现。临床医生应了解这种异质性,以典型表现为诊断线索,避免受到不典型损害的干扰。

参考文献

[1]       Chuh A, Zawar V, Lee A. Atypical presentations of pityriasis rosea: case presentations. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005, 19(1):120-126.

[2]       Zawar V. Oligo-lesional eruptions rapidly following a herald plaque: abortive pityriasis rosea. Indian J Dermatol, 2011, 56(4):450-451.

[3]       Zawar V. Unilateral pityriasis rosea in a child. J Dermatol Case Rep, 2010, 4(4):54-56.

[4]       Ermertcan AT, Ozgüven A, Ertan P, et al. Childhood Pityriasis rosea inversa without Herald Patch Mimicking Cutaneous Mastocytosis. Iran J Pediatr, 2010, 20(2):237-241.

[5]       Zawar V. Giant pityriasis rosea. Indian J Dermatol, 2010, 55(2):192-194.

[6]       Miranda SB, Lupi O, Lucas E. Vesicular pityriasis rosea: response to erythromycin treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2004, 18(5):622-625.

编辑: 费杨虹虹

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