经典病例:儿童多发黄色结节

2018-11-26 23:30 来源:丁香园 作者:tjiaoq
字体大小
- | +

近日,来自土耳其的 Uzuncakmak 医生等人在 Clin Exp Dermatol 的临床病理病案版块刊文,报道了一则容易引起误诊的儿童病例,一起来看。

病例介绍

患儿为 13 岁女孩,因左腿多发黄色结节就诊。结节生长缓慢,无症状,持续 2 年(图 1)。皮肤科检查示单侧多发黄色结节,位于左侧大腿,呈线状分布。患儿既往体健。

1.jpg
图 1 左侧大腿多发性黄色结节

对其中一处结节行穿刺活检。组织病理示真皮浅层成熟脂肪,呈岛状分布(图 2)。

2.jpg
图 2 组织病理:真皮浅层成熟脂肪岛(HE,原始放大 4 倍)

根据病史、临床表现及组织病理学检查结果,最终诊断为 Hoffman–Zurhelle 型浅表脂肪瘤样痣(Naevus lipomatosus cutaneous superficialis,NLCS)。

病例学习

NLCS 是一种罕见的皮肤错构瘤性病变,由 Hoffman 和 Zurhelle  于 1921 年首次报道。此病特点为真皮胶原纤维束之间大量成熟脂肪细胞聚集,这些脂肪细胞含胞质内大液泡,未与皮下脂肪组织相连接。

NLCS 常初发于出生时或 20 岁以前,无任何家族倾向或性别倾向。皮损常位于腹部、背部、臀部、大腿后上部和骨盆区域,常为单侧、线状或带状排列。临床上有 2 种亚型即经典型和孤立型。

Hoffman 和 Zurhelle 所描述的经典型以群集、黄色或肤色、软性丘疹或结节为特征,表面光滑、起皱,发生于 30 岁以内,随时间推移可增长至 20~30 cm。孤立型 NLCS 常表现为单发、肤色至黄色、圆顶形丘疹或结节,常发生于 30~60 岁人群。孤立型病例可发生于任何部位,包括手掌、头皮、眼睑、鼻子和外阴。一些病例报道显示 NLCS 可能与 Fordyce 血管角皮瘤、咖啡斑、色素减退斑、溃疡和坏死等有关。

临床上,NLCS 需与下列疾病进行鉴别:皮脂腺痣、丛状神经纤维瘤、局灶性皮肤发育不良、节段性神经瘤、结缔组织痣、血管脂肪瘤和脂肪瘤等。组织学上,应排除其他类型的结缔组织痣、局灶性皮肤发育不良、皮内痣和带蒂脂肪纤维瘤(脂瘤痣)。

NLCS 的诊断来自临床与病理的联系,同时,超声和影像学检查也可能有助于诊断。少有报道显示 NLCS 存在系统受累或恶变情况。本例患儿常规实验室检查未见异常,MRI 未发现临近肌肉组织受累。

NLCS 并非必须治疗。对于有症状、侵犯组织或皮损巨大者,治疗可选择手术切除或剥脱性激光,报道显示其治疗效果不一。本例患儿 MRI 未见深部组织异常,且患儿本身不愿接受手术治疗,故仅进行定期随访。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论