经典病例:夏季加重的背部瘙痒性皮损

2019-02-18 23:11 来源:丁香园 作者:tjiaoq
字体大小
- | +

最近来自西班牙的 Magdaleno-Tapial 医生等人在 Clin Exp Dermatol 刊文,报道了一则较为典型的皮肤病病例,患者外用糖皮质激素治疗后无改善,最终经病理确诊后才得到正确、有效的治疗,一起来学习。

病例介绍

患者为 53 岁健康男性,背部瘙痒性皮疹 6 年,夏季加重。无发烧、头痛、喉咙痛、咳嗽或体重减轻等。曾外用强效糖皮质激素治疗,未见任何改善。患者为监狱囚犯,曾为静脉吸毒者,否认目前有使用任何毒品或药物,无相关家族史。

查体可见后背上部多发性角化过度性棕色丘疹并逐渐融合(图 1)。手掌、脚底、指甲、生殖器和黏膜均无皮损。皮损行环钻活检。

图1.jpg
图 1 后背上部多发角化过度性丘疹

组织病理示表皮银屑病样增生,伴角化过度、基底层上方棘层松解和角化不良等。颗粒层和角质层含圆体,有固有核的圆形角化不良细胞,核周空晕清晰,高倍镜下可见由浅到亮的嗜酸性细胞浆(图 2a、b)。角质层附近可见谷粒,表现为扁平、核延长的嗜碱性角质形成细胞(图 2c)。

图2.jpg
图 2(a)表皮银屑病样增生,伴角化过度、基底层上棘层松解和角化不良;(b)基底层上方棘层松解,毛囊内有棘层松解细胞;(c)颗粒层可见圆体,角质层可见谷粒(HE 染色)

根据临床及病理检查,最终诊断为毛囊角化病(keratosis follicularis,KF)。

病例学习

KF 最初由 Darier 提出,亦称 Darier 病。这是一种由 ATP2A2 基因突变引起的常染色体显性遗传性皮肤病。这种突变导致肌浆/内质网 Ca2+-ATP 酶(SERCA)功能紊乱,后者是肌浆内质网的钙泵,据此干扰细胞内 Ca 离子信号传导。其结果为基底层上方细胞黏附异常(即棘层松解)和诱导细胞凋亡(即角化不良)。

KF 的主要皮损为角化过度性丘疹,红色至棕色,有时结痂,这些丘疹主要累及脂溢区域。皮损趋于融合,可能形成乳头瘤状肿块,且常在夏季加重。其他皮肤表现包括黏膜鹅卵石样丘疹、掌跖凹点、手足背疣状皮损及伴指甲远端 V 形切迹的红色和白色甲纵嵴。多项研究发现,KF 患者的精神症状发生频率较高,包括癫痫、智力障碍和情绪障碍等。

此病鉴别诊断包括 Grover 病、苔藓样淀粉样变和融合性网状乳头状瘤病。Grover 病的瘙痒结痂性丘疹不融合,通常发生于闭塞、发热或出汗之后,组织学上的角化不良更为局限。苔藓样淀粉样变通常表现为胫前多发性瘙痒、色素沉着、角化过度性丘疹,丘疹可融合成波纹状。

融合性网状乳头状瘤病临床罕见,累及肩胛间或肩胛间区,皮损迅速扩大并变为褐色、角化性疣状丘疹、斑片或斑块,丘疹随后融合,且为中心融合而周围呈网状,皮损无症状或仅有轻度瘙痒。组织病理学表现包括角化过度、乳头瘤样增生和中度棘层肥厚,无棘层松解或角化不良。

KF 只能对症治疗。改善方案包括加强清洁(如每天淋浴)、穿轻便的衣物和使用保湿霜等。含有尿素和乳酸的保湿霜,或阿达帕林、他扎罗汀凝胶和 0.1% 维甲酸乳膏等外用维 A 酸类药物可减少鳞屑和角化过度。外用 5-氟尿嘧啶或 3% 双氯芬酸钠凝胶也可能有效。口服维 A 酸类药物用于改善严重病例。本例患者每日口服 10 mg 阿维 A,3 月后皮损明显改善,但随后失访。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论