反向型 Gottron 征,你注意过吗?

2019-03-04 21:23 来源:丁香园 作者:吴大兴
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众所周知,出现在手关节伸侧的 Gottron 丘疹对诊断皮肌炎有重要的提示意义。近期,墨西哥国立儿科研究所的 Morán-Villaseñor E 在 Pediatr Dermatol 上介绍了一例伴有反向型 Gottron 丘疹的儿童皮肌炎病例,该体征少见但具有特殊的预测价值,现介绍如下:

病例介绍

患者女,14 岁,因间歇性发热、全身关节疼痛和关节炎就诊,患者既往体健。体格检查见双手指间关节屈侧直径 1~3 mm 的多发性角化性丘疹(见图 1)。这些损害肉眼不易识别,但在皮肤镜下明显可见(见图 2)。另外,还可见弥漫性掌红斑和颊红斑。

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图 1. 患者双手弥漫掌红斑和关节屈侧角化性小丘疹

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图 2. 掌部丘疹的皮肤镜表现

经仔细检查,患者还存在轻度肌无力,但肌电图检查正常。甲皱襞毛细血管镜示甲皱襞近端毛细血管袢扩张。

常规实验室检查示血细胞计数和肌酸磷酸激酶(CPK)水平正常,抗核抗体、抗 RNP、抗 Jo-1、抗 SSA/Ro 和抗 SSB/La 抗体阴性,而丙氨酸氨基转移酶(98UI/L)、天冬氨酸氨基转移酶(72UI/L)、乳酸脱氢酶(300UI/L)和醛缩酶(22UI/L)水平升高。

对掌部丘疹实施了皮肤活检,组织病理示角化过度、空泡性界面皮炎、散在的浅表和深在性血管周围淋巴细胞浸润(见图 3),PAS 染色示基底膜增厚(见图 4)。

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图 3. 掌部丘疹的组织病理改变

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图 4. 掌部丘疹的 PAS 染色

根据患者的皮损、轻度肌无力、肌酶升高以及皮肤活检结果,最终诊断为低肌病性皮肌炎(Hypomyopathic dermatomyositis),而掌部丘疹考虑为反向型 Gottron 丘疹。

经口服泼尼松(1.5 mg/d)、羟氯喹(8.8 mg/kg/d),外用 0.1% 糠酸莫米松和 5% 水杨酸治疗,患者的肌无力、发热和关节痛减轻,皮损明显消退。

病例学习

皮肌炎是一种特发性炎症性肌病,以进行性对称性近端肌无力和特殊的皮肤损害为特征,部分患者仅有皮肤受累(无肌病性)或伴有轻度肌肉病变(低肌病性),因此识别皮损对皮肌炎的诊断十分重要。

皮肌炎的特征性皮损包括向阳疹和 Gottron 征。另外,皮肤光敏感、甲周改变、手掌脱屑和皲裂(技工手)、皮肤钙沉着症、反向型 Gottron 丘疹也支持皮肌炎的诊断。

反向型 Gottron 丘疹为位于关节掌侧的红色角化性丘疹,被认为是皮肌炎和急性/亚急性间质性肺病的皮肤表现。有人发现伴有反向型 Gottron 丘疹的皮肌炎患者较少出现特征性肌炎,但他们发生间质性肺病的风险升高,并且常存在抗 MDA5 抗体阳性。

反向型 Gottron 丘疹的鉴别诊断包括 Costa 肢端角化性类弹力纤维病、汗疱疹、水源性掌部肢端角化病、二期梅毒和病毒性疣。

尽管该患者最初无症状,在随访过程中,患者肺功能检查出现了限制性改变。

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编辑: 费杨虹虹

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