众所周知，出现在手关节伸侧的 Gottron 丘疹对诊断皮肌炎有重要的提示意义。近期，墨西哥国立儿科研究所的 Morán-Villaseñor E 在 Pediatr Dermatol 上介绍了一例伴有反向型 Gottron 丘疹的儿童皮肌炎病例，该体征少见但具有特殊的预测价值，现介绍如下：
病例介绍
患者女，14 岁，因间歇性发热、全身关节疼痛和关节炎就诊，患者既往体健。体格检查见双手指间关节屈侧直径 1～3 mm 的多发性角化性丘疹（见图 1）。这些损害肉眼不易识别，但在皮肤镜下明显可见（见图 2）。另外，还可见弥漫性掌红斑和颊红斑。
图 1. 患者双手弥漫掌红斑和关节屈侧角化性小丘疹
图 2. 掌部丘疹的皮肤镜表现
经仔细检查，患者还存在轻度肌无力，但肌电图检查正常。甲皱襞毛细血管镜示甲皱襞近端毛细血管袢扩张。
常规实验室检查示血细胞计数和肌酸磷酸激酶（CPK）水平正常，抗核抗体、抗 RNP、抗 Jo-1、抗 SSA/Ro 和抗 SSB/La 抗体阴性，而丙氨酸氨基转移酶（98UI/L）、天冬氨酸氨基转移酶（72UI/L）、乳酸脱氢酶（300UI/L）和醛缩酶（22UI/L）水平升高。
对掌部丘疹实施了皮肤活检，组织病理示角化过度、空泡性界面皮炎、散在的浅表和深在性血管周围淋巴细胞浸润（见图 3），PAS 染色示基底膜增厚（见图 4）。
图 3. 掌部丘疹的组织病理改变
图 4. 掌部丘疹的 PAS 染色
根据患者的皮损、轻度肌无力、肌酶升高以及皮肤活检结果，最终诊断为低肌病性皮肌炎（Hypomyopathic dermatomyositis），而掌部丘疹考虑为反向型 Gottron 丘疹。
经口服泼尼松（1.5 mg/d）、羟氯喹（8.8 mg/kg/d），外用 0.1% 糠酸莫米松和 5% 水杨酸治疗，患者的肌无力、发热和关节痛减轻，皮损明显消退。
病例学习
皮肌炎是一种特发性炎症性肌病，以进行性对称性近端肌无力和特殊的皮肤损害为特征，部分患者仅有皮肤受累（无肌病性）或伴有轻度肌肉病变（低肌病性），因此识别皮损对皮肌炎的诊断十分重要。
皮肌炎的特征性皮损包括向阳疹和 Gottron 征。另外，皮肤光敏感、甲周改变、手掌脱屑和皲裂（技工手）、皮肤钙沉着症、反向型 Gottron 丘疹也支持皮肌炎的诊断。
反向型 Gottron 丘疹为位于关节掌侧的红色角化性丘疹，被认为是皮肌炎和急性/亚急性间质性肺病的皮肤表现。有人发现伴有反向型 Gottron 丘疹的皮肌炎患者较少出现特征性肌炎，但他们发生间质性肺病的风险升高，并且常存在抗 MDA5 抗体阳性。
反向型 Gottron 丘疹的鉴别诊断包括 Costa 肢端角化性类弹力纤维病、汗疱疹、水源性掌部肢端角化病、二期梅毒和病毒性疣。
尽管该患者最初无症状，在随访过程中，患者肺功能检查出现了限制性改变。
