行医笔记:融合性网状乳头瘤病

2019-04-03 09:05 来源:丁香园 作者:吴大兴
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融合性网状乳头瘤病(Confluent and Reticulate Papillomatosis,CRP)是一种以持续性褐色鳞屑性斑疹、丘疹、斑片和斑块为特征的进行性皮肤病,由 Gougerot 和 Garteaud 在 1927 年首次描述。本文简要总结了 CRP 的发病机制、临床表现、诊断和治疗。

病因与发病机制

CRP 最初被认为由马拉色菌感染所致,但在多数皮损中未证实该菌,抗真菌治疗也无反应。目前认为,本病与细菌感染诱发的异常免疫反应、肥胖和糖尿病、紫外线照射和遗传因素等因素有关。

临床表现

最常见的受累部位为躯干,最初位于乳房下或上腹部,逐渐扩展至胸、腹和背部,呈菱形(见图 1~3)。也可发生于肩胛下或肩胛间,逐渐扩展至肩、项和臀部。其他少见部位包括前额、耻区、手、肘(见图 4)、膝和腘窝。

CRP 通常无症状,少数患者可有轻度瘙痒。皮损为多发性褐黑色丘疹,直径 1~2 cm,可增大至 4~5 cm,损害表面脱屑、角化过度,少数萎缩,早期损害可发红。损害中央融合呈斑片或斑块,周围散在呈网状模式。

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图 1.(A)一例 23 岁女性下腹部两侧见红褐色网状鳞屑性斑片和斑块;(B)一例 21 岁男性下背部和双腋褐色网状鳞屑性斑片和斑块(图片来源:Cho YM 等,2018)

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图 2. 累及颈部、胸部和腹部的 CRP 损害(图片来源:Huang W 等,2015)

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图 3. 颈、躯干和背部的融合性网状脱屑伴褐色斑疹和斑片(图片来源:Tseng HW 等,2013)

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图 4. 双侧肘窝融合性网状色素沉着(图片来源:Huang W 等,2015)

组织病理

CRP 的组织病理通常显示角化过度、乳头状瘤病和棘层肥厚,伴轻度至中度色素沉着,特征为球状表皮突略凸向真皮乳头,基底有色素沉着(见图 5)。

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图 5. 腹部活检标本示表皮改变(HE 染色,40×);明显的角化过度和乳头状瘤病(HE 染色,100×)(图片来源:Cho YM 等,2018)

诊断与鉴别诊断

Davis 等提出了 CRP 的下列诊断标准:① 临床表现为褐色、鳞屑性斑疹和斑片,至少部分呈网状和乳头状瘤样;② 累及颈部和躯干上部;③ 鳞屑真菌染色阴性;④ 抗真菌剂治疗无反应;⑤ 米诺环素治疗有良效。

本病应与许多色素沉着性或分布模式呈网状的皮肤病相鉴别,包括黑棘皮病、花斑癣、Dowling-Degos 病、Galli-Galli 病、先天性角化不良、色素性痒疹等。

治疗

米诺环素为 CRP 最有效的推荐治疗药物,其他口服抗生素包括阿奇霉素、克拉霉素、红霉素、罗红霉素、多西环素、四环素据报告也有效,这些药物均有抗炎作用。使用仅有抗菌作用而无抗炎作用的药物如头孢类、阿莫西林则无效。

采用维甲酸类、维生素 D 衍生物,例如口服异维 A 酸、阿维 A、外用维 A 酸、他扎罗汀和卡泊三醇治疗 CRP 也有效。

参考文献

[1] Cho YM, Jung KE, Koo DW, et al. Clinical and histopathologic study of confluent and reticulated papillomatosis by anatomic site and age. Ann Dermatol, 2018, 30(5):550-555.

[2] Huang W, Ong G, Chong WS. Clinicopathological and diagnostic characterization of confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud: a retrospective study in a South-East Asian population. Am J Clin Dermatol, 2015, 16(2):131-136.

[3] Tseng HW, Tseng HH, Wu CS. Confluent and reticulate papillomatosis treated with minocycline and tazarotene. Cutis, 2013, 91(4):194-197.

编辑: 费杨虹虹

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