今日病例:儿童面部肿胀性红斑狼疮

2019-06-11 09:36 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,美佛罗里达大学的 Nozile WR 博士在 Pediatr Dermatol 上报告了一例以面、耳部斑块和鳞屑性丘疹为特征的儿童肿胀性红斑狼疮(Lupus erythematosus tumidus,LET)病例,现介绍如下:

病例介绍

患儿男,8 岁,前额和左耳红斑、水肿和结痂 1 周,患儿既往有哮喘、湿疹和脓疱疮史,曾按脓疱疮和特应性皮炎治疗无效。在随访时,耳、眉间、面颊和额部红色皮肤丘疹和斑块变得明显(见图 1),并伴有下唇轻度唇炎。未见瘢痕形成或硬结。

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图 1. 患儿面、耳部斑块和鳞屑性丘疹

采用 4-mm 环钻从左额斑块处取材进行病理学检查(见图 2),结果显示真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润,小汗腺周围有大量淋巴细胞(见图 2A)。尽管多形日光疹为临床鉴别诊断,但未见表皮改变或真皮乳头水肿,而发现有广泛的真皮粘蛋白沉积(见图 2B)。

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图 2.(A)真皮血管、附属器周围淋巴细胞浸润;(B)广泛的粘蛋白沉积

其他实验室检查包括抗核抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗 Smith 抗体、抗双链 DNA 抗体、全血细胞计数和尿液分析无异常。结合临床和组织学特征,诊断为肿胀性红斑狼疮(Lupus erythematosus tumidus,LET)。予以羟氯喹治疗,但患者拒绝服用,皮损经避光后减轻。

病例学习

LET 为慢性皮肤型红斑狼疮的亚型之一,由 Gougerot 和 Burnier 在 1930 年首次描述。典型损害为光滑的红色至紫红色皮肤斑块,通常见于头颈和胸背。可出现瘙痒和细碎脱屑。它们倾向于自愈而不形成瘢痕或萎缩,抗疟药治疗有效。

组织学检查有助于证实诊断。与其他红斑狼疮变型不同,LET 通常不出现显著的表皮改变,如毛囊角栓和基底膜增厚。在有些病例中,可见灶性空泡变性。特征性反应模式为淋巴细胞浸润伴显著的附属器周围受累和粘蛋白沉积。

Jessner 淋巴细胞浸润和网状红斑粘蛋白病与 LET 难以区分,它们的区别可能仅为病因而非临床或病理改变;多形日光疹的临床病史、仅日光暴露部位受累以及真皮乳头水肿而无粘蛋白沉积有助于鉴别。

LET 更常见于儿童,自然经过不详,易被漏诊。密切临床监测和实验室检查很重要,因为 LET 可与其他类型的红斑狼疮并存,包括盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮。LET 发展为系统性红斑狼疮的风险较低,皮损中的免疫球蛋白沉积发生率较低。

尽管日光暴露作为 LET 的诱因存在争议,在多数患者中可通过光试验复制皮损。许多接受治疗的患者获得了损害部分或完全消退,羟氯喹为系统治疗选择。LET 损害通常消退而不留瘢痕或萎缩。

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编辑: 费杨虹虹

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