CSD 2019 | 张福仁教授:麻风误诊病例解析

2019-05-07 10:40 来源:丁香园 作者:
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中华医学会第二十五次全国皮肤性病学术年会(CSD 2019)于 2019 年 4 月 24~28 日在广东省珠海市珠海国际会展中心召开。本次会议主题是「引领学术,共创未来」。

与会期间,山东省皮肤病医院& 山东省皮肤病性病防治研究所张福仁教授做了题为《麻风误诊病例解析》的专题报告,阐述了麻风防治历史及我国麻风现状,同时为大家分享了八个真实的误诊病例。

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张福仁教授做现场报告

麻风防治历史及我国麻风现状

麻风是由麻风分枝杆菌感染易感个体后以侵犯皮肤与外周神经、晚期可致残的慢性传染病,典型临床表现为麻木性皮肤损害、外周神经粗大。流行病学分析发现麻风具有遗传易感性,遗传度为 57%。

从 1873 年到 2000 年,麻风的防治实现了从确定病因、到控制流行到基本消灭。挪威医学家韩森氏发现麻风分枝杆菌直至 1973 年,世界范围内登记麻风患者逾千万人,我国累计登记患者超过 54 万人。1982 年,WHO 在全球推广联合化疗方案(MDT),麻风现症患者大幅度减少。我国麻风在 1950s 广泛流行,新中国成立后,经过七十年的防治,麻风现在已进入低流行状态。我国新发麻风病人数在 2000 年以后出现大幅度下降。1994 年,山东省麻风患病率下降至 1/10 万以下,在全国率先以县市为单位达到基本消灭麻风的标准。

但麻风的基本消灭不等于全面消除。基本消灭是指患病率低于 1/10 万,近 5 年发现率低于 0.5/10 万。现今,全世界每年新发的麻风病人数为 20 万例,其中印度 10 万例。中国每年新发的麻风病人数为 600~800 例,新发病例主要集中在云南、贵州、四川、广东、广西、湖南、湖北等地。

麻风误诊病例解析

麻风的典型皮肤症状为眉毛脱落、麻木斑,外周神经粗大。晚期可致畸残。晚期麻风患者临床特征明显,易诊断;具有典型症状的麻风患者也易诊断;但早期麻风患者皮损不典型或查菌阴性,其早期临床症状与其它皮肤病不能区分,容易误诊。报告中张福仁教授进一步分享并解析了八个真实的麻风误诊病例。

病例一:男,61 岁,北京人,原籍四川。面颈部红斑、肿胀、疼痛一年,患者先后在省内外 8 家医院就诊 30 次,行 5 次病理检查,治疗效果不好。组织学检查结果显示表皮轻度角化过度,角化不全,真皮浅深层上皮样细胞肉芽肿,未见干酪样坏死,周围少许淋巴细胞,较多巨细胞。抗酸染色显示抗酸菌阴性。免疫组化 S100 染色显示破碎的外周神经。诊断 1、界限类偏结核样型麻风。2、I 型麻风反应。。确诊后对症治疗,迅速痊愈。

病例二:男,55 岁,山东人,躯干皮疹 2 个月,无自觉症状,初起于前胸,后出现在背部和面部,曾用抗组胺药物治疗效果欠佳。化验检查显示抗酸菌阴性,皮损处 qPCR、ddPCR 检查结果阴性,血常规、生化常规无异常,HLA-B*1301 阴性,S100 染色查见破损的神经。诊断为少菌型麻风,治疗方式为利福平+氨苯砜,6 个月治愈。

病例三:女,47 岁,面部、四肢及躯干红斑 3 年。自 2011 年开始先后被误诊为过敏性疾病、结节病(口服羟氯喹治疗)、上皮样肉瘤、非朗格汉斯细胞增多症等。qPCR 检测阳性,真皮层可见大量泡沫细胞,AFB 1+。诊断多菌型麻风。

病例四:女,81 岁,躯干、四肢红斑 3 个月,曾诊断为「系统性红斑狼疮」,「Sweet 病」。qPCR 检测阴性、ddPCR 检测阳性,表皮萎缩,真皮浅、深层上皮样细胞肉芽肿,淋巴细胞浸润,抗酸染色显示抗酸菌阴性。诊断少军菌型麻风。

病例五:男,40 岁,主诉全身鳞屑性斑块 20 年,疼痛性结节、红斑伴发热 1 年。近一年反复在外院以药疹、Sweet 病、湿疹等疾病进行治疗,效果欠佳。麻风抗酸菌检查阳性,皮损麻风菌 qPCR 检测阳性,血液中麻风分枝杆菌 qPCR 检测阳性,提示高传染性。最终诊断为寻常型银屑病、瘤型麻风、麻风反应 II 型。

病例六:男,56 岁,原籍四川,右前臂红斑 8 年,加重 8 天,否认麻风接触史及家族史。右前臂红斑呈环形,边缘色红,高起于皮面,腰背部水肿型红斑,浸润明显。病理检查显示表皮突萎缩变平,真皮全层小灶状上皮样细胞伴较多淋巴细胞浸润,部分上皮样细胞水肿,见皮小神经束膜浸润,抗酸染色 1+。诊断:麻风。

病例七:男,初诊疑似为湿疹或麻风,经过麻风相关临床检查排除麻风。最后诊断为间质性肉芽肿性皮炎,使用雷公藤与阿维 A 治疗。

病例八:女,57 岁,徐州沛县人,腰腹部、双下肢发疹 14 年,无明显自觉症状,曾疑诊为「硬皮病」、皮肤结核、麻风等。通过病理检查、胸部 CT 检查、血清学检查等,最后诊断为结节病。

小结

我国每年仍有 600-800 例新的麻风病发生,麻风在出现典型的症状前诊断是困难的。皮肤科是麻风患者就诊的首选科室,因此,皮肤科医生提高对麻风的警觉性是早起诊断的关键。

皮肤科医生应始终对麻风提高警觉性,接收就诊的患者时需要想到有麻风的可能性,尤其是来自于云、贵、川、两湖、两广等麻风高发地区的患者。麻风的临床诊断需综合考虑病理、免疫组化、病原学检查和分子生物学检测等结果。对麻风做到早诊断、早治疗,麻风病患者可完全治愈,预后良好。

学术审核 | 张福仁 教授

编辑: 张宇萱

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