局限性皮肤松弛是一组颇具临床特征性的疾病，它们的性质各异，包含了肿瘤、感染、遗传、退行性改变或特发性病因，本文简要介绍了 6 种典型的皮肤松弛性皮肤病：
（1）肉芽肿性皮肤松弛症
肉芽肿性皮肤松弛症（granulomatous slack skin）是蕈样肉芽肿的罕见亚型，临床特征为局部皮肤形成大片皱褶，好发于腋窝和腹股沟（见图 1）。组织病理学示皮肤全层致密的肉芽肿性浸润，除了具有脑回状细胞核的不典型细胞外，还可见巨噬细胞和多核巨细胞浸润及弹力纤维消失。
图 1. 肉芽肿性皮肤松弛症患者中继发性弹力纤维溶解所致的皮肤皱褶（图片来源：Goldsmith LA 等，2012）
（2）盘尾丝虫病
盘尾丝虫病（Onchocerciasis）是一种常见的热带病，通过黑蝇吸血传播，可引起皮肤、眼和系统损害，又称为「河盲」，最独特的皮肤表现为盘尾丝虫病结节，表现为坚实、无痛、可移动的皮下结节，常位于骨隆突部位。
部分患者腹股沟肿胀伴淋巴结肿大，「悬吊腹股沟」也是慢性盘尾丝虫病的特征之一，表现为腹部皮肤萎缩和拉伸包裹融合性淋巴结（见图 2），在剪下的苍白皮肤中检出微丝蚴可确诊。
图 2. 盘尾丝虫病所致的悬吊腹股沟（图片来源：Lupi O 等，2015）
（3）真皮中部弹力组织溶解
真皮中部弹力组织溶解（middermal elastolysis）临床表现为皮肤斑片状细小皱起，少数患者还有红斑、毛细血管扩张，主要位于暴露部位如躯干、颈部和上肢，可能与紫外线诱发的弹力组织变性有关（见图 3）。组织病理学示弹力纤维断裂和消失。
图 3. 颈部境界清楚的皮肤皱起区（A）；Weigert 染色示真皮中部弹力纤维选择性丧失，而真皮乳头和网状层弹力组织保留（B）（图片来源：Goldsmith LA 等，2012）
（4）斑萎缩
斑萎缩（Macular atrophy）又称为斑状皮肤松垂（Anetoderma maculosa），临床表现为局限性萎缩性疝囊样损害，直径 1～2 cm，可隆起、平坦或凹陷（见图 4），触之如陷入境界清楚的疝环（纽孔征）。组织病理学示真皮弹力纤维断裂和消失。
图 4. 原发性斑萎缩患者锁骨上区多发性境界清楚的凹陷性损害（A）； 同一例患者背部柔软的囊样突出，压之似纽孔（图片来源：Goldsmith LA 等，2012）
本病按照病史可分为原发型和继发型，后者有前驱炎性损害，最常见的是痤疮和水痘，其他还包括梅毒、传染性软疣、麻风、扁平苔藓、盘状红斑狼疮等。
（5）弹力纤维假黄瘤
弹力纤维假黄瘤（Pseudoxanthoma elasticum）呈常染色体隐性遗传（AR）或散发起病，临床表现为颈部和皱褶部位黄色小丘疹，呈橘皮样外观，逐渐融合成斑块，皮肤失去弹性、松弛起皱（见图 5）。患者有不同程度的系统病变如早发的动脉粥样硬化、高血压、胃出血和眼血管样条纹等。组织病理学示真皮网状层有颗粒状破碎、卷曲和增厚钙化的弹力纤维。
图 5. 弹力纤维假黄瘤的皮损特征：颈部黄色丘疹呈橘皮样外观（图片来源：Germain DP，2017）
（6）真皮弹力蛋白累积症
真皮弹力蛋白累积症（Elastoderma）罕见，临床特征为获得性局限性皮肤松弛，皮肤松弛下垂，丧失弹性（见图 6）。组织病理学示真皮中下部和皮下组织内多形性弹力物质蓄积而无钙化。
图 6. 颈前境界清楚的松弛起皱区域（图片来源：Vieira AC 等，2005）
参考文献
[1] Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, et al. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. Eighth edition. McGraw-Hill, 2012.
[2] Lupi O, Downing C, Lee M, et al. Mucocutaneous manifestations of helminth infections: Nematodes. J Am Acad Dermatol, 2015, 73(6):929-944.
[3] Germain DP. Pseudoxanthoma elasticum. Orphanet J Rare Dis, 2017, 12(1):85.
[4] Vieira AC, Vieira WT, Michalany N, et al. Elastoderma of the neck in a teenage boy. J Am Acad Dermatol, 2005, 53(2 Suppl 1):S147-9.
