今日病例:先天性化脓性肉芽肿

2019-07-12 20:18 来源:丁香园 作者:吴大兴
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先天性化脓性肉芽肿(Congenital pyogenic granuloma,CPG)是一种在临床和病理上类似婴儿血管瘤的罕见血管肿瘤,表现为质脆易出血的红色有蒂丘疹。近期,巴西阿雷格里港联邦健康科学大学的 Schneider MH 在 J Cutan Pathol 上报告了一例足部 CPG,现介绍如下:

病例介绍

患儿男,足月顺产,妊娠期间无药物暴露史,患儿出生时即发现右足底一处 2 cm 大小的肿块,纤维弹性组织硬度、有红晕、结痂和黄色分泌物(见图 1)。确诊后 4 周,损害未经治疗开始自发性消退(见图 1C 和 D)。

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图 1. 足底肿瘤的临床演化:(A)出生时;(B)出生后第二天活检;(C,D)3 月后

活检病理检查示真皮内分叶状毛细血管增生伴混合性炎细胞浸润,符合化脓性肉芽肿。免疫组化检查显示 CD1a、郎罕细胞特异蛋白、S100 和葡萄糖转运体 1(GLUT1)阴性。这些结果均符合 CPG(见图 2)。梅毒、VIH 和弓形虫血清学检查阴性。

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图 2. 皮肤化脓性肉芽肿(分叶状毛细血管瘤):(A,B)毛细血管增生伴混合性炎细胞浸润(HE 染色,100&400×);(C)免疫组化示无 GLUT1 表达(GLUT1 染色,400×)

病例学习

化脓性肉芽肿是一种常见的良性皮肤血管肿瘤,特征为红色有蒂小丘疹,增大和进展迅速,常伴溃疡和出血,多为获得性,通常为感染、湿疹、昆虫叮咬、烧伤、外伤或系统性维甲酸治疗的反应性改变。

CPG 罕见,与化脓性肉芽肿具有相似的组织学改变,均为分叶状毛细血管增生和 GLUT1 阴性。然而,CPG 无特异性生物标记物,故对于 CPG 与非先天性化脓性肉芽肿是否为同一种疾病还存在争议,有人建议将 CPG 命名为「化脓性肉芽肿样先天性播散性血管瘤病」。

与获得性化脓性肉芽肿相似,CPG 临床表现为多发性质脆的有蒂或肿瘤性损害,易自发性出血。CPG 更常累及粘膜如口腔、喉、咽和泌尿生殖道粘膜。约半数患者伴有系统受累,应对肝脏、肺和中枢神经系统进行影像学检查。

多发性 CPG 的主要鉴别诊断为多灶性婴儿血管瘤,婴儿血管瘤的组织学特征也为分叶状毛细血管瘤,但 GLUT1 染色阳性,经普萘洛尔和口服糖皮质激素治疗后消退。孤立性 CPG 还应与先天性自愈性组织细胞增多症、Merkel 细胞癌和小汗腺汗孔瘤相鉴别,组织学上容易区分。

多灶性婴儿血管瘤多在 6 个月后停止发展,对系统性普萘洛尔的治疗反应良好,而 CPG 的临床经过变异较大,病程更长,对系统性普萘洛尔的疗效不佳,可能需要尝试不同的治疗方式。

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编辑: 费杨虹虹

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