今日病例:头皮结节病

2019-07-03 09:21 来源:丁香园 作者:吴大兴
字体大小
- | +

结节病(Sarcoidosis)是一种特发性多系统炎症性疾病,皮肤受累很常见,头皮结节病较罕见,并且其形态学变异较大,导致诊断困难。近期,南非开普敦大学的 Knight L 医生在 Int J Dermatol 上报告了 8 例头皮结节病,这是全球最大的单中心病例系列研究,现介绍如下:

病例介绍

在 8 例患者中,大多数(5 例)患者为女性,头皮受累的模式包括 3 例环状斑块(见图 1)、各 1 例浸润性丘疹融合形成斑块(见图 2)、盘状斑块、结节、鳞屑性斑块和瘢痕性脱发。5 例患者伴有肺部受累,其中,4 例首发症状为皮肤表现。

1.jpg
图 1. 头皮结节病的环状斑块

2.jpg
图 2. 背部和头皮红色丘疹融合形成斑块

所有头皮损害均活检组织病理检查证实为非干酪样坏死性肉芽肿性炎。PAS 染色和 Grocott 染色排除了真菌感染,Ziehl-Neelsen 染色排除了抗酸杆菌感染。

所有患者均接受了羟氯喹治疗,5 例患者接受了皮损内注射和口服糖皮质激素治疗。5 例患者病情好转,3 例失访。

病例学习

结节病又称肉样瘤病,是一种原因不明的上皮样细胞肉芽肿性疾病,可累及皮肤以及肺、淋巴结、眼和神经系统,其中以肺部受累最为常见。因此,结节病的表现取决于受累器官,这种临床异质性很容易导致延误诊断。

结节病的诊断依据为组织学特征非干酪样坏死性肉芽肿性炎,以及提示性临床和放射学表现。皮损见于 35% 的患者,常为原发性损害,好发于躯干和四肢,以斑块和和结节病为主,皮损不仅易取材进行组织学确诊,还可提示进一步检查排除系统受累,值得重视。

尽管本研究为最大的单中心病例系列,患者例数仍较少。受累患者的年龄范围为 30~60 岁,男女比例相同。头皮受累的形态变异较大,从类似盘状红斑狼疮的瘢痕性盘状脱发,到类似头癣的环状鳞屑性损害。因此,在接诊瘢痕性脱发或环状脱发时应考虑头皮结节病的可能。

头皮结节病很少为孤立性皮损,系统受累和其他部位的皮肤受累常见,故应予以排查。本病例系列以及其他病例报告均发现皮损可作为结节病的首发表现,但应对常受累的系统表现进行研究。

对于头皮结节病的最佳治疗尚无共识,皮损内注射以及系统使用糖皮质激素和羟氯喹均被采用。在本病例系列中,羟氯喹为主要治疗,部分患者联合采用不同给药途径的糖皮质激素治疗获得了良好的效果。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。