丘疹性弹力纤维离解症(Papular elastorrhexis,PE)是一种病理特征为真皮弹力纤维破碎的非毛囊性丘疹,由 Bordas 等在 1987 年首次报告,由于症状轻微,很容易被解释为其他皮肤病如痤疮瘢痕。尽管 PE 在临床上并不罕见,但文献报告不多,本文加以简要介绍:
临床表现
PE 好发于年轻女性,也有老年人发病的报告(见图 1),局部无前驱外伤、炎症、感染或痤疮。皮损常对称分布于面(见图 2)、胸(见图 3~4)、腹、肩、背、手臂(见图 3)和股部等部位,特征为散在的圆形或卵圆形非毛囊性丘疹,通常为多发性,质地坚实、形态单一、境界清楚,直径 1~5 mm,呈肤色或乳白色。
图 1. 一例 62 岁女性的面颊、颏、前额和眉间多发性肤色小丘疹(图片来源:Santonja C 等 2018)
图 2. 一例 30 岁男性的面颊和鼻部多发性非毛囊性白色丘疹(图片来源:Şahin S 等 2013)
图 3. 一例 21 岁女性前胸和上肢多发性白色丘疹(图片来源:Almazán-Fernández FM 等 2011)
图 4. 一例 22 岁男性前胸多发性肤色小丘疹,注意丘疹与毛囊无一致性(图片来源:Gönül M 等 2016)
也可有孤立性损害的罕见报告,皮损表现为境界清楚的色素减退性非毛囊性丘疹,质地柔软,表面有皱纹(见图 5)。
图 5. 一例 16 岁男性右肩前孤立的豌豆大小白色丘疹(图片来源:Bhushan P 等 2017)
组织病理
PE 的组织学特征为真皮网状层弹力纤维破碎、减少或部分消失,血管周围轻微淋巴细胞浸润,真皮中部可出现局灶性纤维化,胶原纤维束增粗、均匀致密(见图 6)。
图 6.(A)真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润,胶原纤维轻度均质化(HE 染色,200×);(B)真皮内弹力纤维破碎、消失(Verhoeff-van Gieson 染色,200×)(图片来源:Gönül M 等 2016)
鉴别诊断
PE 的临床和组织学鉴别诊断包括丘疹性痤疮瘢痕、发疹性胶原瘤、播散性豆状皮肤纤维瘤病、白色纤维化丘疹病、弹力纤维假黄瘤、真皮中部弹力纤维溶解症和毛囊周围弹力纤维溶解症等。
治疗和预后
PE 的治疗存在争议,目前尚缺乏可靠的根治性方法,早期研究显示皮损内注射曲安奈德有好转,但无后续研究证实。口服抗生素、异维 A 酸、外用维 A 酸和过氧化苯甲酰均无效。PE 损害在经过数年逐渐进展后保持稳定,但无自发消退趋势。
参考文献
[1] Sezer E, Öztürk E, Şahin DS. Papular elastorrhexis: clinical perspectives. Clin Cosmet Investig Dermatol, 2018, 11:541-544.
[2] Santonja C, Salinas S, Requena L, et al. Late-Onset Facial Papular Elastorrhexis. Am J Dermatopathol,2018,40(12):930-932.
[3] Şahin S, Durmaz EÖ, Sezer E, et al. Eruptive papular elastorrhexis of the face and scalp. J Am Acad Dermatol, 2013, 69(5):e251-e252.
[4] Almazán-Fernández FM, Clemente-Ruiz de Almirón A, Sanz-Trelles A, et al. Papular elastorrhexis: a case report and principal differential diagnoses. Actas Dermosifiliogr, 2011, 102(7):549-550.
[5] Gönül M, Bilen G, Gökce A, et al.A case of papular elastorrhexis. Postepy Dermatol Alergol, 2016, 33(1):70-72.
[6] Bhushan P, Thatte S, Singh. Solitary lesion in popular elastorrhexis: a diagnostic challenge. Indian Dermatol Online J, 2017, 8(1):53-55.