原发性皮肤黑素瘤可累及任何皮肤部位包括甲下。甲下黑素瘤罕见,延误诊断则预后不良。近期,英国学者 Alani A 分析了一家黑素瘤筛查门诊在半年内接收的甲病转诊患者,强调了甲黑素瘤的诊断和鉴别诊断,该研究发表于 Clin Exp Dermatol,现介绍如下:
研究概况
该研究纳入了一家黑素瘤筛查诊所在 6 个月内接收的所有 2246 例转诊患者,其中 142 例患者被诊断为原发性皮肤黑素瘤。
在这些转诊患者中,仅 38 例的转诊原因为甲板色素改变,其中,男女各 19 例,平均年龄 52 岁,2 例患者分别有黑素瘤和鳞癌史,其他常见合并症有高血压、甲癣(见图 1)、痛风、哮喘、抑郁症、焦虑症、2 型糖尿病和银屑病。
图 1.(a-b)甲板变黄伴甲分离和甲下角化过度,(c-d)皮肤镜检查示甲下角化过度,甲板黄绿色伴远端甲分离
30 例(79%)患者为趾受累,其中 1 例为双踇受累,23 例(60%)为踇受累(见表 1)。25 例患者出现甲色素改变,主要为褐(64%)、黑(24%)、黄(4%)、红褐(4%)和棕绿色(4%),最常见的模式为远端楔形变色(47%),仅 2 例(5%)为全甲弥漫变色。色素持续时间平均 11 周,22 例的色素改变短于 1 个月。
皮肤镜检查显示多种颜色的色素沉着,主要为黄色、褐色、灰色和黑色,在 20 例患者中还观察到了与甲下出血有关的红色。大多数患者为单一颜色改变,最常见的甲下出血颜色为褐色(55%),在 15% 的病例中仅观察到了黑色,在 5% 的病例中仅观察到了黄色(见图 2)
图 2.(a)甲下出血特征为境界清楚的红色至红-黑色斑点;(b)皮肤镜示甲下出血,多数病例显示多种颜色,最常见的为褐色
8 例患者接受了组织病理检查:3 例粘液性囊肿、1 例不典型甲银屑病、1 例鲍温病、1 例纵行不典型黑素细胞病变、1 例甲下黑素瘤和 1 例肢端纤维角化瘤(见图 3)。该例甲下黑素瘤累及右踇,表现为无色素性蕈样肿物,甲板完全破坏,患侧腹股沟淋巴结肿大(见图 4)。
图 3. 肢端纤维角化瘤特征为粉红色角化过度性角状突起
图 4.(a)无色素性蕈样肿物伴甲板完全破坏;(b)皮肤镜示缺乏色素的血管模式
研究学习
甲下黑素瘤占原发性皮肤黑素瘤的 1.4%,常就诊较晚而预后不良。本病最常见于拇指,其次为踇趾和示指,损害表现为甲外观改变,无自觉症状。典型表现为纵行黑甲,也可表现为甲或甲床不规则变色、甲营养不良、无色素性甲改变或甲床肿物。
甲单位黑素细胞可见于甲母质,能够产生黑素,在评估甲板近端黑甲时应考虑黑素细胞性损害的可能并积极排除黑素瘤,而甲床上皮中的黑素细胞则不产生黑素,起源于甲床的黑素瘤倾向于无色素。
纵行黑甲的诊断常较困难,因为它也可以是良性疾病的体征。黑甲的演变可提供诊断线索,因此必须全面采集病史。鉴别诊断包括甲下血肿、种族性色素、真菌感染、黑素细胞痣、雀斑样痣和甲下黑素瘤。
皮肤镜是诊断皮肤色素性损害的常用非侵入性工具,提高了色素性甲损害的诊断准确性。甲下黑素瘤的皮肤镜特征包括褐色、黑色或灰色线条或条带至甲上皮色素沉着(哈钦森征)。不规则损害应予以活检。