今日病例:大疱性皮肤白血病

2019-10-09 11:30 来源:丁香园 作者:吴大兴
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皮肤白血病(Leukemia cutis,LC)由白血病细胞浸润皮肤所致,通常表现为坚实的红褐色丘疹和结节。近期,Sandre M 在 Dermatol Online J 上报告了一例模仿水疱大疱性疾病的大疱性 LC,它是 LC 的罕见亚型,现介绍如下:

病例介绍

患者男,62 岁,因面颈部和四肢进行性红褐色丘疹、结节伴紧张性大疱就诊,大疱累及结节损害和正常皮肤,疱液清澈或有出血,无自觉症状(见图 1~3)。

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图 1. 头颈部红褐色丘疱疹、紧张性大疱和结节

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图 2. 前额和眼睑红褐色丘疱疹和出血性水疱/大疱

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图 3. 患者臂部孤立的非炎症性紧张性大疱

患者有抵抗性急性髓细胞性白血病史(原始细胞 80%,核型正常,NPM1 阴性,低 FLT3),5 个月前经诱导化疗未缓解,目前接受支持治疗和羟基脲控制病情。患者无自身免疫性疱病个人或家族史。近期未引入新的药物治疗。

最初考虑播散性带状疱疹予静脉注射阿昔洛韦治疗但无效,新疹不断发出。血培养、重复病毒 PCR 和细菌拭子检查均阴性。血红蛋白 80 g/L,白细胞计数 15.4×109/L,血小板计数 8×109/L。

提出的鉴别诊断包括自身免疫性疱病、副肿瘤性天疱疮、大疱性 Sweet 综合征、多形红斑、大疱性药疹和感染性疾病。

选取了右上臂一处伴有紧张性水疱的丘疹结节进行活检,组织学示间质内和血管周围不典型单一核细胞浸润伴表皮下疱,无病毒性细胞病变的证据,也未见微生物(见图 4)。免疫组化染色示不典型单一核细胞 CD43 和 CD33 阳性,CD34、MPO 和 CD117 阴性,符合 LC(见图 5)。

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图 4. 表皮下大疱伴浅部和深部血管周围及间质内不典型单一核肿瘤细胞浸润

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图 5. 肿瘤细胞核大,中等量嗜酸性胞浆,免疫组化示 CD43(右上图)和 CD33(右下图)阳性

综合上述,最终确诊为大疱性 LC 伴出血。一月后随访,皮损持续存在。肿瘤科医生建议使用阿糖胞苷,但患者拒绝任何进一步化疗。

病例学习

LC 由恶性白血病浸润皮肤所致,根据白血病的类型不同,皮肤受累的发生率变异较大,估计为 3%~30%。在急性髓细胞性白血病背景中,LC 不常见,可在白血病确诊之前、之后或同时出现。LC 的死亡率很高,诊断后 1-年死亡率高达 80%。

LC 好发于头颈和躯干,通常表现为坚实的红褐色丘疹和结节,由于血小板减少常可见皮损内出血。大疱性 LC 临床亚型罕见,不易诊断。在文献报道中,有慢性淋巴细胞白血病患者的大疱性 LC 被误诊为面部蜂窝织炎的报告。

恶性血液病的嗜酸性粒细胞性皮病也常见于急性髓细胞性白血病,是大疱性 LC 的重要鉴别诊断,它表现为多形性损害包括丘疱疹,也有被误诊为带状疱疹的报告。大疱性疥疮可模仿大疱性类天疱疮,也应作为水疱大疱性损害的少见鉴别诊断。

治疗潜在性白血病可缓解 LC 的皮肤表现。

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编辑: 费杨虹虹

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