结节性痒疹（Prurigo nodularis，PN）是临床常见的慢性炎症性皮肤病，以对称分布的剧烈瘙痒性结节为特点。目前对 PN 的发病机制仍然没有完全阐明，不过越来越多的证据显示神经免疫因素在 PN 的发病过程中起重要的作用。
目前常见的病因包括皮肤病、系统性、感染性、精神性以及神经性疾病等。此外，PN 也与一些疾病如慢性肾功能衰竭、肝脏疾病以及恶性肿瘤等相关。
PN 至今尚无标准的诊断和治疗的方案，与其它的炎症性疾病相比较，PN 的研究相对不够深入。PN 具有剧烈瘙痒和慢性病程，给患者带来了一个相当高的疾病负担，包括疾病相关的焦虑和情绪压抑，加之缺少有效的治疗手段，因此对患者的生活质量影响甚大。
因此，建立对 PN 患者进行评估的标准诊断流程是目前的当务之急。来自约翰霍普金斯大学医学院的 Kwon CD 等在 Medicines (Basel) 上刊文推荐了临床检查和实验室评估，以排除一些其他疾病相关的鉴别诊断。下面让我们一起来看一下。
PN 的诊断
基于全面的病史和体格检查所收集到的信息，可做出 PN 的临床诊断。在病史收集方面，患者通常主诉严重的瘙痒，可为持续性或阵发性，除了瘙痒以外，患者也可能描述为烧灼或者刺痛感。
PN 典型的皮疹是对称分布于四肢伸侧的角化过度性圆顶丘疹、结节或斑块（见图 1）。除四肢外，PN 还可累及部分躯干，通常是能够抓到的部位，如上背部和腹部，背部受累的患者由于不能够触及背部中央区域而显示特征性的蝴蝶征。
皮损的数目通常从少数几个到多至几百个，大小由几毫米到几厘米不等，颜色可为肤色、粉红色、棕色或黑色。
图 1.PN 患者四肢伸侧的暗红色圆顶结节
PN 的鉴别诊断
在临床上，有多种疾病与需要与 PN 进行鉴别：
1. 结节性类天疱疮
结节性类天疱疮是大包性类天疱疮的一种少见类型，具有 PN 和大疱性类天疱疮的特点。与 PN 相比，结节性类天疱疮通常表现为大的斑块，中央糜烂、溃疡和水疱，组织病理学上表皮下裂隙。DIF 显示 IgG 和 C3 在基底膜带沉积。
2. 光化性痒疹
光化性痒疹是光敏性皮肤病的一种少见类型，常见于年轻女性，表现为严重瘙痒性丘疹或结节，通常伴随唇炎和结膜炎。患者通常表现为对 UVA 和 UVB 严重的光敏感。
3. 大疱性表皮松解症（EB）
EB 有多种类型，比如痒疹型 EB 和获得性 EB，有时表现为 PN 样苔癣的皮疹。诊断通常根据免疫荧光显示 VII 型胶原抗体在基底膜带沉积。
4. 肥厚性扁平苔藓（HLP）
HLP 临床及组织病理与 PN 表现相似，表现为胫前和踝部的肥厚性斑块和结节。组织病理学上表皮增厚，颗粒层增厚，角化过度。与经典的 LP 不同，HLP 通常看不到显著的基底细胞液化及淋巴细胞带状浸润。有研究发现皮肤镜对二者的鉴别有帮助。
5. 其他
另外一些常见的鉴别诊断包括昆虫叮咬、疥疮结节、红斑狼疮、多发性角化棘皮瘤、特应性皮炎以及寻常型银屑病等。
PN 的推荐评估方案
尽管通过临床表现即可作出诊断，但有时还需进行活检。PN 的病理改变包括角化过度，表皮颗粒层增厚，真皮毛细血管纤维化，成纤维细胞和毛细血管增生。但这些改变在其他搔抓引起的疾病中也可见到，比如慢性单纯性苔癣。因此，需要临床和病理相结合以区分 PN 和其他搔抓相关的疾病。
免疫组化显示，在 PN 患者的皮损和非皮损区表皮内，神经纤维的密度减少。DIF 检查对于鉴别 PN 和自身免疫性疾病有帮助，比如大疱性类天疱疮、结节性类天疱疮和表皮松解症。
如前所述，PN 通常与系统性病因相关，因此有必要进行全面的实验室检查，尤其对那些没有潜在疾病的患者。系统因素引起的瘙痒通常需要评估如慢性肾功能衰竭、肝病、HIV 和甲状腺疾病。另外，一些少见情况也需考虑，如 PN 可能与痛风、缺铁性贫血、乳糜泻、非霍奇金淋巴瘤或感染等相关。
推荐的检查包括：全血细胞计数、生化分析、甲状腺功能、肝肾功能、HIV 抗体、乙肝丙肝血清学检查。在临床判断和体格检查的基础上，推荐检查包括：皮肤活检 HE 染色、DIF、胸片、血清蛋白电泳、尿常规、粪便查寄生虫卵等（详见表 1）。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
