萎缩性皮肤纤维瘤（Atrophic Dermatofibroma）是一种良性的纤维组织细胞肿瘤，为皮肤纤维瘤的一种亚型，典型表现为无症状、中央萎缩的斑片。萎缩性皮肤纤维瘤现已报道 102 例，男女比例接近 1:5 。近期，美国圣地亚哥家庭皮肤科的 Cohen 博士报道两例男性患者，并对萎缩性皮肤纤维瘤进行了总结，原文发表在 Dermatol Ther 杂志上，现对其进行介绍。
病例介绍
病例 1，男性，白种人， 45 岁。左肩无症状病变超过 3 年。查体见左肩部 15×15 mm 大小的肉色硬化性斑块，围绕着一个 10×10 mm 大小的毛细血管扩张性中央凹陷的斑块（见图 1）。既往无外伤或注射史。
图 1. 病变表现为一个 15×15 mm 大小的肉色硬化斑块，围绕着一个 10×10 毫米的毛细血管扩张性凹陷的中央区域。紫线勾勒出病变轮廓（b）
活检组织病理示中央部分萎缩区棘层增厚和基底层色素沉着过度。真皮萎缩，纤维数量增加，外周成纤维细胞胶原束包绕（见图 2）。Verhoeffe-van gieson 染色可见凹陷区域中心部缺乏弹力纤维（见图 3）。肿瘤区域下方真皮深层可见弹力纤维。
图 2. 棘层增厚（蓝色箭头）和基底层色素沉着过度（黑色箭头）（a，b）。（HE 染色：a×2；b×4；c×20）
图 3. 病变 Verhoeffe-van gieson 染色切片的病理特征。凹陷区域中心部缺乏弹力纤维。皮肤纤维瘤下真皮深层可见弹力纤维（黑染，黑色箭头表示）（a， c）（Gieson： a×2；b ×20；c ×20）
病例 2，64 岁，白种人，病灶呈 6×6 mm 肉色凹陷（图 4），既往无局部注射史。
图 4. 皮损的远观（a）和近观（b）。紫色的线勾勒出病变的轮廓
组织病理（图 5）可见中央有凹陷区域。表皮有脂溢性角化样增生，基底层色素沉着过度，真皮萎缩，肿瘤区域成纤维细胞数量增加，胶原束外围包绕。Verhoeff-Van Gieson 染色（见图 6）显示 90% 以上的肿瘤区域无弹力纤维。弹力纤维（黑色染色，黑色箭头所指）见于真皮浅层、深层。
图 5. 肿瘤的病理特征：中央有凹陷区域（白色箭头之间）。表皮有脂溢性角化样增生（蓝色箭头）（a， b）、基底层色素沉着过度（黑色箭头）、中央萎缩（c）。可见真皮萎缩（a，b）。肿瘤区域纺锤状成纤维细胞增生与胶原束外围（d）（HE：a×2；b×4；c ×20；d×10）
图 6. 肿瘤 Verhoeff-Van Gieson 染色示 90% 以上的皮肤纤维瘤无弹力纤维（b-d），弹力纤维（黑染，黑色箭头指示）出现在真皮浅层（d）。此外，在真皮深层可见黑染弹力纤维（a，b）（a×2；b×4；c×10；d×20）
总结
萎缩性皮肤纤维瘤是一种罕见的良性皮肤纤维瘤，皮损通常出现在 48 岁以上的女性患者的肩部，其他常见部位为下肢或者背部，多为孤立的无症状性斑片，中央常萎缩。
皮肤镜检查可见白色瘢痕样斑块；还可存在斑片状色素网络。
萎缩性皮肤纤维瘤病理表现为棘层肥厚、基底层色素沉着、基底细胞类癌样增生、表皮毛囊形成或皮脂腺增生，真皮中纺锤状成纤维细胞增生。中央凹陷和真皮变薄（在多数情况下，至少 50% 的真皮萎缩）。真皮肿瘤内弹力纤维减少或消失。萎缩性皮肤纤维瘤的免疫过氧化物酶谱为ⅩⅢa 因子阳性和 CD34 阴性。
萎缩性皮肤纤维瘤的临床鉴别诊断包括良性和恶性肿瘤、反应性皮肤病和系统性疾病。
在病理上主要与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别。ⅩⅢa 因子和 CD34 免疫组化染色有助于确诊。本病ⅩⅢa 因子阳性，CD34 阴性，隆突性皮肤纤维肉瘤则ⅩⅢa 因子阴性，CD34 阳性。
本病的发病机制仍有待确定。虽然萎缩性皮肤纤维瘤的诊断线索是基于临床和皮肤镜发现，活检可明确诊断。肿瘤在活检时即已被切除，如果活检仅包含部分肿瘤，患者可选择观察残余病灶，此时，定期评估是合理地处理方法。
