关于皮肤纤维瘤,你可能还需要知道

2019-11-21 08:38 来源:丁香园 作者:Mr.Chen
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萎缩性皮肤纤维瘤(Atrophic Dermatofibroma)是一种良性的纤维组织细胞肿瘤,为皮肤纤维瘤的一种亚型,典型表现为无症状、中央萎缩的斑片。萎缩性皮肤纤维瘤现已报道 102  例,男女比例接近 1:5 。近期,美国圣地亚哥家庭皮肤科的 Cohen 博士报道两例男性患者,并对萎缩性皮肤纤维瘤进行了总结,原文发表在 Dermatol Ther 杂志上,现对其进行介绍。

病例介绍

病例 1,男性,白种人, 45 岁。左肩无症状病变超过 3 年。查体见左肩部 15×15 mm 大小的肉色硬化性斑块,围绕着一个 10×10 mm 大小的毛细血管扩张性中央凹陷的斑块(见图 1)。既往无外伤或注射史。


图 1. 病变表现为一个 15×15 mm 大小的肉色硬化斑块,围绕着一个 10×10 毫米的毛细血管扩张性凹陷的中央区域。紫线勾勒出病变轮廓(b)

活检组织病理示中央部分萎缩区棘层增厚和基底层色素沉着过度。真皮萎缩,纤维数量增加,外周成纤维细胞胶原束包绕(见图 2)。Verhoeffe-van gieson 染色可见凹陷区域中心部缺乏弹力纤维(见图 3)。肿瘤区域下方真皮深层可见弹力纤维。


图 2. 棘层增厚(蓝色箭头)和基底层色素沉着过度(黑色箭头)(a,b)。(HE 染色:a×2;b×4;c×20)


图 3. 病变 Verhoeffe-van gieson 染色切片的病理特征。凹陷区域中心部缺乏弹力纤维。皮肤纤维瘤下真皮深层可见弹力纤维(黑染,黑色箭头表示)(a, c)(Gieson: a×2;b ×20;c ×20)

病例 2,64 岁,白种人,病灶呈 6×6  mm 肉色凹陷(图 4),既往无局部注射史。


图 4. 皮损的远观(a)和近观(b)。紫色的线勾勒出病变的轮廓

组织病理(图 5)可见中央有凹陷区域。表皮有脂溢性角化样增生,基底层色素沉着过度,真皮萎缩,肿瘤区域成纤维细胞数量增加,胶原束外围包绕。Verhoeff-Van Gieson 染色(见图 6)显示 90%  以上的肿瘤区域无弹力纤维。弹力纤维(黑色染色,黑色箭头所指)见于真皮浅层、深层。


图 5. 肿瘤的病理特征:中央有凹陷区域(白色箭头之间)。表皮有脂溢性角化样增生(蓝色箭头)(a, b)、基底层色素沉着过度(黑色箭头)、中央萎缩(c)。可见真皮萎缩(a,b)。肿瘤区域纺锤状成纤维细胞增生与胶原束外围(d)(HE:a×2;b×4;c ×20;d×10)


图 6. 肿瘤 Verhoeff-Van Gieson 染色示 90%  以上的皮肤纤维瘤无弹力纤维(b-d),弹力纤维(黑染,黑色箭头指示)出现在真皮浅层(d)。此外,在真皮深层可见黑染弹力纤维(a,b)(a×2;b×4;c×10;d×20)

总结

萎缩性皮肤纤维瘤是一种罕见的良性皮肤纤维瘤,皮损通常出现在 48 岁以上的女性患者的肩部,其他常见部位为下肢或者背部,多为孤立的无症状性斑片,中央常萎缩。

皮肤镜检查可见白色瘢痕样斑块;还可存在斑片状色素网络。

萎缩性皮肤纤维瘤病理表现为棘层肥厚、基底层色素沉着、基底细胞类癌样增生、表皮毛囊形成或皮脂腺增生,真皮中纺锤状成纤维细胞增生。中央凹陷和真皮变薄(在多数情况下,至少 50%  的真皮萎缩)。真皮肿瘤内弹力纤维减少或消失。萎缩性皮肤纤维瘤的免疫过氧化物酶谱为ⅩⅢa 因子阳性和 CD34  阴性。

萎缩性皮肤纤维瘤的临床鉴别诊断包括良性和恶性肿瘤、反应性皮肤病和系统性疾病。

在病理上主要与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别。ⅩⅢa 因子和 CD34  免疫组化染色有助于确诊。本病ⅩⅢa 因子阳性,CD34  阴性,隆突性皮肤纤维肉瘤则ⅩⅢa 因子阴性,CD34 阳性。

本病的发病机制仍有待确定。虽然萎缩性皮肤纤维瘤的诊断线索是基于临床和皮肤镜发现,活检可明确诊断。肿瘤在活检时即已被切除,如果活检仅包含部分肿瘤,患者可选择观察残余病灶,此时,定期评估是合理地处理方法。

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编辑: 费杨虹虹

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