近期，韩国学者 Han B 在 Ann Dermatol 杂志上刊文，报道了一例手指低级别纤维黏液样肉瘤，该病罕见，诊断困难，一起来学习一下吧。
病例介绍
患者男性，46 岁，因「手指结节 5 年」就诊。查体见左手无名指一肤色质软的孤立结节，大小约 1.4×1.4 cm（见图 1）。
图 1. 左手无名指肤色结节。
组织学检查示：真皮梭形细胞呈团块状增生，混合有纤维黏液样基质（见图 2A）。基质由纤维及黏液交替间隔组成。肿瘤细胞为扁平的梭形细胞和星形细胞，呈漩涡状或束状排列（见图 2B）。免疫组化：肿瘤细胞 Vimentin、CD99、CD68、EMA 阳性；CD34、S100、SMA、desmin 阴性。
图 2. 患者皮损组织病理学检查结果
根据以上信息，符合低级别纤维黏液样肉瘤（Low-grade Fibromyxoid Sarcoma, LGFMS）的诊断。
病例学习
LGFMS 是一种罕见的软组织肿瘤，通常发生在青壮年四肢或躯干的深部软组织。
在病理上，LGFMS 的肿瘤细胞由淡染的成纤维细胞组成，成纤维细胞呈螺旋状或线形排列，在寡细胞的纤维区和粘液样区之间交替出现。在粘液样区，由梭形或星形肿瘤细胞及纤维粘液样基质组成，常有树枝状血管。在少细胞纤维区，则由梭形肿瘤细胞组成，常呈纤维瘤样束状生长。肿瘤细胞体积小，胞浆淡然嗜酸性，胞核呈圆形或卵圆形。有丝分裂象偶见。
免疫组化，LGFMS 肿瘤细胞表达 Vimentin、CD99，多数情况下 S100、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白和 CD34 阴性。
在诊断方面，LGFMS 的主要鉴别诊断包括低级别黏液纤维肉瘤、黏液样神经纤维瘤、神经束膜瘤和肢端浅表纤维黏液瘤。低级别黏液纤维肉瘤（Low-grade myxofibrosarcoma）多发生于老年患者。组织学上非典型性细胞更多，肿瘤细胞异型性及有丝分裂象更明显；粘液样神经纤维瘤、神经束膜瘤和肢端浅表纤维黏液瘤均表达 CD34。
综上所述，LGFMS 虽有为惰性生长模式，但它有恶性的临床过程，首选治疗方式为皮损的扩大切除。对本病的早期认识及诊断对于预后十分重要。
