今日病例:色素异常性皮肤淀粉样变

2020-01-30 14:33 来源:丁香园 作者:吴大兴
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色素异常性皮肤淀粉样变(Amyloidosis cutis dyschromica,ACD)是原发性皮肤淀粉样变的罕见变型,特征为皮肤色素沉着和斑状色素减退,伴轻度瘙痒或无症状。近期,伊朗设拉子大学的 Sepaskhah M 在 Dermatol Online J 上报告了 3 例典型 ACD,现介绍如下:

病例介绍

病例 1,女,20 岁,躯干、四肢无症状性色素异常 14 年,患者无特殊既往史或用药史,患者父母为近亲结婚,其姑妈和表兄弟有类似病史。

查体见躯干、四肢弥漫性点状色素沉着和色素减退斑点(见图 1A),无萎缩、毛细血管扩张或红斑,手足背、前臂屈侧和面部未受累(见图 1B)。血常规、血糖、血脂和肝功能等辅助检查正常。

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图 1.(A)弥漫性色素沉着基础上散在色素减退斑点;(B)手背未受累;(C)组织检查轻度棘层肥厚和真皮乳头嗜酸性球状小体沉积和嗜黑素细胞(HE 染色,400×);(D)真皮乳头内紫色淀粉样蛋白小球(结晶紫染色,400×)

组织病理检查示轻度棘层肥厚,均质的嗜酸性球状小体沉积于真皮乳头,真皮浅层还可见色素失禁和轻度血管周围浸润(见图 1C)。结晶紫染色证实球状小体为淀粉样蛋白(见图 1D)。诊断为淀粉样变,给予 NB-UVB 光疗和外用糖皮质激素、维 A 酸治疗无效。

病例 2,女,39 岁,躯干、四肢无症状性色素沉着/减退斑 30 余年,皮疹最初位于四肢,后扩展至躯干。患者的同胞兄弟有类似皮疹。查体见躯干、四肢弥漫性色素沉着和色素减退斑(见图 2A),面部、手部和前臂屈侧未受累(见图 2B)。

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图 2.(A)躯干弥漫性色素沉着和色素减退斑点;(B)上肢有类似皮疹但手部未受累(B);真皮乳头内紫色淀粉样物质沉积(结晶紫染色,400×);(D)真皮乳头内均质的嗜酸性小球和嗜黑素细胞(HE 染色,400×)

组织病理示表皮完整,真皮乳头扩张伴均质的玻璃样小体聚集和色素失禁(见图 2C)。结晶紫染色显示淀粉样蛋白阳性(见图 2D)。考虑诊断为 ACD,采用外用糖皮质激素和维 A 酸乳膏治疗无效,外用二甲亚砜也无效。

病例 3,女,32 岁,自幼出现全身色素异常,患者的父母为近亲结婚,其兄弟、姐妹和叔父有类似病史。查体见除手足背、掌跖和面部以外,全身弥漫性色素沉着伴色素减退斑点(见图 3A)。组织病理示真皮乳头均质的玻璃样物质沉积,结晶紫染色阳性(见图 3B 和 C)。患者失访,未接受治疗。

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图 3.(A)前胸轻度色素沉着伴点滴状色素减退斑点;(B)真皮乳头均质的粉红色物质沉积(HE 染色,400×);(C)真皮乳头紫色的淀粉样蛋白小球沉积(结晶紫染色,400×)

病例学习

ACD 为原发性皮肤淀粉样变的罕见亚型,多数有家族史,好发于躯干和四肢,表现为弥漫性色素沉着,逐渐出现色素减退性斑点。组织学特征为真皮浅层均质的嗜酸性物质沉积,刚果红、结晶紫硫黄素 T 特殊染色可证实沉积物为淀粉样蛋白。

文献报告采用了多种治疗方法,阿维 A 治疗有所改善,其他治疗方法如外用糖皮质激素、10% 尿素、维 A 酸、他扎罗汀乳膏无效,口服维生素 E 和维生素 C 也无效。

综上所述,在儿童期出现色素异常包括色素沉着伴色素减退的患者应考虑 ACD 的可能,详细采集病史包括家族史,并进行组织学检查可早期诊断,避免不必要的广泛检查。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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