今日病例:乳房浸润性红斑

2020-02-25 10:06 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,意大利摩德纳雷焦艾米利亚大学的 Zanelli M 博士在 JAMA Dermatol 上报告了一例表现为乳房无症状性浸润性红斑的病例,最初认为是炎性疾病,但外用糖皮质激素无效。您考虑什么,血管瘤?Merkel 细胞癌?原发性皮肤大 B 下表淋巴瘤?

病例介绍

患者女,80 多岁,左乳房局限于乳晕周围的浸润性红斑片 6 个月,损害无症状,逐渐增大(见图 1),无皮肤结节,未发现可触及性乳房肿块。患者无癌症或慢性疾病史。体格检查未见肝脾、淋巴结肿大或其他显著结果。

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图 1. 乳晕周围轻微浸润的大片红斑

外周血检验结果正常。肿瘤标记物包括癌抗原 CA15-3、癌胚抗原 CA19-9 和 CA-125 结果正常。乳房超声和 X 线检查未发现实质性结节。给予局部外用糖皮质激素治疗无效。

皮肤活检组织病理检查示真皮内致密的细胞浸润,局灶性表皮受累(见图 2)。细胞体积大,核浆比高(见图 3),呈 B 细胞样,CD20、MUM1/IRF4、FOXP1、IgM、OCT2 和 Bcl-2 弥漫阳性,BCL6 局部阳性,CD10、CD30、CD138 和 CD3 均为阴性。

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图 2. 真皮内致密浸润伴局灶性表皮受累(HE 染色,200×)

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图 3. 胞浆稀少的不典型大细胞(HE 染色,400×)

原位杂交显示 EB 病毒阴性。正电子发射断层扫描和骨髓活检未发现其他部位病变。最终诊断为原发性皮肤大 B 细胞淋巴瘤,腿型(Primary cutanous large B-cell lymphoma,leg type,CLBCL-LT)。患者拒绝接受治疗。

5 个月后,患者出现食欲减退、体重下降和弥漫性骨骼疼痛。正电子发射断层扫描发现累及骨骼、胃和多个淋巴结的系统病变。采用 R-COMP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星和泼尼松)和 R-BAC 方案(利妥昔单抗、苯达莫司汀)进行化疗,患者在确诊后 24 个月死亡。

病例学习

原发性 CLBCL-LT 好发于老年患者,多数为女性,通常累及单侧或双侧小腿,15%~20% 的患者表现为皮肤受累。如果在发病时的分期评价证实皮肤为唯一部位,则可诊断为原发性 CLBCL-LT。

原发性 CLBCL-LT 典型表现为单个或多个溃疡性结节,少见情况下早期表现为斑片或薄斑块,病理下无真皮和皮下浸润,仅散在轻微的血管周围浸润,常被误认为是炎性疾病。本例患者表现出较典型的致密浸润,但无典型的皮肤结节,故诊断困难。

CLBCL-LT 的鉴别诊断包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Merkel 细胞癌和皮肤血管肉瘤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见于儿童,皮损特征为结节、斑块和溃疡,程度从局限性可治愈的损害到播散性危及生命的病变,组织学特征为真皮内朗格汉斯细胞浸润,CD1a、S100、簇连蛋白和朗罕细胞特异蛋白 CD207 染色阳性,背景中含有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞。

Merkel 细胞癌是一种侵袭性肿瘤,也称为原发性皮肤内分泌癌,主要见于老年人头颈或四肢,表现为孤立的紫色结节。组织学特征为片状分布的小的或中等大小细胞,胞浆稀少,扩展至皮下,有丝分裂相多,肿瘤表达神经内分泌标志(嗜铬粒蛋白、突触囊泡蛋白),细胞角蛋白 20 核周点状染色。

皮肤血管瘤是一种侵袭性肿瘤,来源于血管腔内皮细胞,表现为老年患者头颈部血管瘤样损害,放疗为常见诱因。组织学特征存在变异,可为分化良好的皮肤血管瘤到分化不良的病变,免疫组化标记物包括 CD31、CD34 和 DRG。

综上所述,本例报告了一例表现为乳房红色斑片的原发性 CLBCL-LT,提示对于外观似为炎症性质的红色损害,特别是外用药无效时应行活检。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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