Laugier-Hunziker 综合征（Laugier-Hunziker syndrome，LHS）是一种病因不明的获得性色素障碍，以口腔粘膜色素沉着和纵向黑甲为特征，它是一种良性损害，无系统受累或恶变潜能，但需与其他色素性疾病相区别。本文对 LHS 作一简要介绍：
临床表现
LHS 的色素沉着通常在青年或中年期出现，中位年龄 42 岁，女性多见，男女之比为 1:2，损害无自觉症状，患者亦无其他相关的系统病变。
LHS 最常累及唇、口腔粘膜和硬腭（见图 1 和 2），其他较少受累的口腔粘膜部位包括软腭、舌、牙龈、口底。另外，手部、手指、足、颈部、腹部、喉部、外阴和肛周、阴道、结膜和眉部也可受累。
LHS 损害表现为数量不等的点状或线状黑褐色皮肤粘膜斑，直径通常＜5 mm，可单个或融合。色素沉着自发性发生，逐渐增多，持续存在。
图 1. 一例 63 岁女性患者颊粘膜出现网状褐色斑点 7 年（来源：Lalosevic 等 2015）
图 2. 一例 67 岁女性患者唇部出现散在的斑疹（来源：Akcali 等 2004）
50%～60% 的患者存在甲受累，可累及单个或多个指甲，少数患者有趾甲受累，通常为单条（见图 3）或两条黑色条纹，甚至半甲或全甲均匀变黑（见图 4）。
图 3. 手指的黑色线状条纹（来源：Akcali 等 2004）
图 4.（A）手指均匀的带状色素沉着；（B）双踇趾纵向黑甲，其余趾甲见均匀的色素沉着（来源：Lalosevic 等 2015）
色素沉着可透过近端甲襞，类似甲下黑素瘤的典型体征 Hutchinson 征，除了 LHS，类似征象还见于其他病例如 Peutz-Jeghers 综合征、甲下血肿、艾滋病、Bowen 病以及某些药物如米诺环素和齐多夫定，称为假性 Hutchinson 征（见图 3）。
图 5.LHS 患者的假性 Hutchinson 征（来源：Lalosevic 等 2015）
组织病理
LHS 粘膜斑的病理特征为上皮棘层肥厚，色素沉着局限于上皮基底层，该色素沉着被认为系黑素在基底层蓄积所致，黑素细胞数量、形态和分布均正常。皮肤损害的表皮基底层色素与粘膜相同，真皮乳头内可见嗜黑素细胞。
鉴别诊断
LHS 是一种排除诊断，应先确定患者无系统症状如疲乏、体重减轻、心血管或胃肠道疾病，血浆皮质醇和 ACTH 水平正常，无特殊用药史，上消化道内镜和结肠镜检查正常方可诊断。在临床上，LHS 还需与其他原因所致的色素沉着相鉴别，例如：
1. Peutz-Jeughers 综合征（PJS） PJS 是 LHS 的主要鉴别诊断，呈常染色显性遗传，临床特征为面部和口腔黑色斑疹及多发性肠息肉。LHS 与 PJS 临床特征存在重叠，特别是 PJS 尚未出现肠息肉病时区别困难。LHS 的色素沉着通常局限于口腔粘膜、唇和甲，而 PJS 还常累及手足。
2. 药物性色素沉着 药物性色素沉着常在长期用药后数月至数年后发生，常在停药后逐渐恢复。
3. 生理性色素沉着 在亚洲人、黑人和其他深肤色人种中，可见生理性口腔粘膜色素沉着，最常见于牙龈。
4. Addison 病 Addison 病是一种由肾上腺产生皮质醇和醛固酮不足所致的一种内分泌疾病，患者循环中促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高，导致皮肤和粘膜色素沉着，患者还伴有乏力、体重减轻、低血压等系统症状。
5. Bandler 综合征 是一种罕见的遗传性皮肤病，表现为在婴儿期发病的手、甲和口腔粘膜色素沉着斑点，本病还伴有女性性早熟和纤维性发育不全。
6. 1 型神经纤维瘤病 也可表现为口唇色素沉着斑点，但患者同时伴有其他典型损害，包括皮肤神经纤维瘤病或丛状神经纤维瘤、腋窝雀斑、多发性咖啡斑、骨病变等。
7. Leopard 综合征 表现为多发性雀斑样痣、心电图异常，偶有器官间距过大、肺动脉狭窄和生殖器畸形、生长迟缓、耳聋等。
治疗
LHS 可不治疗，患者可能出于美观希望治疗，可尝试使用适当的激光进行治疗。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
参考文献
[1] Nayak RS, Kotrashetti VS, Hosmani JV. Laugier-Hunziker syndrome. J Oral Maxillofac Pathol, 2012, 16(2):245-250.
[2] Lalosevic J, Zivanovic D, Skiljevic D, et al. Laugier-Hunziker syndrome--Case report. An Bras Dermatol, 2015, 90(s1): 223-225.
[3] Akcali C, Serarslan G, Atik E. The Laugier-Hunziker syndrome. East Afr Med J, 2004, 81(10): 544-545.
