行医笔记:这种嘴唇黑斑与肠癌无关

2020-05-19 08:49 来源:丁香园 作者:吴大兴
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Laugier-Hunziker 综合征(Laugier-Hunziker syndrome,LHS)是一种病因不明的获得性色素障碍,以口腔粘膜色素沉着和纵向黑甲为特征,它是一种良性损害,无系统受累或恶变潜能,但需与其他色素性疾病相区别。本文对 LHS 作一简要介绍:

临床表现

LHS 的色素沉着通常在青年或中年期出现,中位年龄 42 岁,女性多见,男女之比为 1:2,损害无自觉症状,患者亦无其他相关的系统病变。

LHS 最常累及唇、口腔粘膜和硬腭(见图 1 和 2),其他较少受累的口腔粘膜部位包括软腭、舌、牙龈、口底。另外,手部、手指、足、颈部、腹部、喉部、外阴和肛周、阴道、结膜和眉部也可受累。

LHS 损害表现为数量不等的点状或线状黑褐色皮肤粘膜斑,直径通常<5 mm,可单个或融合。色素沉着自发性发生,逐渐增多,持续存在。

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图 1. 一例 63 岁女性患者颊粘膜出现网状褐色斑点 7 年(来源:Lalosevic 等 2015)

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图 2. 一例 67 岁女性患者唇部出现散在的斑疹(来源:Akcali 等 2004)

50%~60% 的患者存在甲受累,可累及单个或多个指甲,少数患者有趾甲受累,通常为单条(见图 3)或两条黑色条纹,甚至半甲或全甲均匀变黑(见图 4)。

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图 3. 手指的黑色线状条纹(来源:Akcali 等 2004)

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图 4.(A)手指均匀的带状色素沉着;(B)双踇趾纵向黑甲,其余趾甲见均匀的色素沉着(来源:Lalosevic 等 2015)

色素沉着可透过近端甲襞,类似甲下黑素瘤的典型体征 Hutchinson 征,除了 LHS,类似征象还见于其他病例如 Peutz-Jeghers 综合征、甲下血肿、艾滋病、Bowen 病以及某些药物如米诺环素和齐多夫定,称为假性 Hutchinson 征(见图 3)。

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图 5.LHS 患者的假性 Hutchinson 征(来源:Lalosevic 等 2015)

组织病理

LHS 粘膜斑的病理特征为上皮棘层肥厚,色素沉着局限于上皮基底层,该色素沉着被认为系黑素在基底层蓄积所致,黑素细胞数量、形态和分布均正常。皮肤损害的表皮基底层色素与粘膜相同,真皮乳头内可见嗜黑素细胞。

鉴别诊断

LHS 是一种排除诊断,应先确定患者无系统症状如疲乏、体重减轻、心血管或胃肠道疾病,血浆皮质醇和 ACTH 水平正常,无特殊用药史,上消化道内镜和结肠镜检查正常方可诊断。在临床上,LHS 还需与其他原因所致的色素沉着相鉴别,例如:

1. Peutz-Jeughers 综合征(PJS)  PJS 是 LHS 的主要鉴别诊断,呈常染色显性遗传,临床特征为面部和口腔黑色斑疹及多发性肠息肉。LHS 与 PJS 临床特征存在重叠,特别是 PJS 尚未出现肠息肉病时区别困难。LHS 的色素沉着通常局限于口腔粘膜、唇和甲,而 PJS 还常累及手足。

2. 药物性色素沉着  药物性色素沉着常在长期用药后数月至数年后发生,常在停药后逐渐恢复。

3. 生理性色素沉着  在亚洲人、黑人和其他深肤色人种中,可见生理性口腔粘膜色素沉着,最常见于牙龈。

4. Addison 病  Addison 病是一种由肾上腺产生皮质醇和醛固酮不足所致的一种内分泌疾病,患者循环中促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高,导致皮肤和粘膜色素沉着,患者还伴有乏力、体重减轻、低血压等系统症状。

5. Bandler 综合征  是一种罕见的遗传性皮肤病,表现为在婴儿期发病的手、甲和口腔粘膜色素沉着斑点,本病还伴有女性性早熟和纤维性发育不全。

6. 1 型神经纤维瘤病  也可表现为口唇色素沉着斑点,但患者同时伴有其他典型损害,包括皮肤神经纤维瘤病或丛状神经纤维瘤、腋窝雀斑、多发性咖啡斑、骨病变等。

7. Leopard 综合征  表现为多发性雀斑样痣、心电图异常,偶有器官间距过大、肺动脉狭窄和生殖器畸形、生长迟缓、耳聋等。

治疗

LHS 可不治疗,患者可能出于美观希望治疗,可尝试使用适当的激光进行治疗。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

参考文献

[1] Nayak RS, Kotrashetti VS, Hosmani JV. Laugier-Hunziker syndrome. J Oral Maxillofac Pathol, 2012, 16(2):245-250.

[2] Lalosevic J, Zivanovic D, Skiljevic D, et al. Laugier-Hunziker syndrome--Case report. An Bras Dermatol, 2015, 90(s1): 223-225.

[3] Akcali C, Serarslan G, Atik E. The Laugier-Hunziker syndrome. East Afr Med J, 2004, 81(10): 544-545.

编辑: 费杨虹虹

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