今日病例:表现为孤立结节的黏液水肿性苔藓一例

2020-05-19 08:50 来源:丁香园 作者:王露
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黏液水肿性苔藓(Lichen Myxedematosus ,LM)病理组织学特征是真皮内弥漫性黏蛋白沉积,成纤维细胞增生。临床表现为躯干和四肢散在分布的小丘疹。结节型 LM 非常罕见,近期,韩国忠北大学的 Chae MH 等在 Ann Dermatol 报道 1 例。

病例介绍

韩国女性,74 岁,右大腿上侧结节,无自觉症状,逐渐增大,病程 1 年。既往史:椎管狭窄。否认系统性红斑狼疮或皮肌炎等结缔组织病史。否认外伤史。查体:右大腿肉色结节,质地坚实,直径 7 CM,表面褐色丘疹(图 1)

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图 1 右大腿的单发结节,肉色,表面可见褐色丘疹

辅助检查:血常规、肝肾功能、甲状腺功能正常。HIV 阴性。血清蛋白电泳和尿液分析正常。组织病理学检查(取材部位:右大腿肉色结节和褐色丘疹):两个皮损表现为弥漫性黏蛋白沉积,真皮上部和中部成纤维细胞增生,无明显纤维化,血管周围轻度淋巴细胞浸润,无肥大细胞增生(2,3)。

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图 2 在真皮上部和中部弥漫性粘蛋白沉积并有成纤维细胞增生,但无明显纤维化(HE 染色,40×)

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图 3 阿新蓝染色阳性

根据临床和组织学表现,诊断结节性 LM。患者拒绝接受治疗,随诊观察 5 个月,皮损无明显变化。

疾病介绍

LM 是一种特发性皮肤黏蛋白病,病因不清,与甲状腺疾病无关。主要分为两类:(1)系统性:硬化性粘液水肿,单克隆免疫球蛋白病和内脏器官受累;(2)局限性,仅累及皮肤,良性病程。

根据临床特征,局限性 LM 又进一步分为四种亚型:(1)散发丘疹型;(2)肢端持续性丘疹性型蛋白沉积,(3)婴幼儿丘疹性粘蛋白沉积症(4)结节型,如本文病例。LM 典型组织学特征为真皮黏蛋白沉积和纤维细胞增殖。诊断局限性 LM,必须具备上述临床、病理特征且排除甲状腺疾病、副蛋白血症、排除系统累及。

结节型 LM 非常罕见。英国文献(表 1)只报告过 5 例。既往报道的结节性 LM 表现为多发散在小结节。然而,本例表现为孤立性病变,其大小(7.0 cm)比以前报道的(0.3~2.0 cm)要大得多。

表 1. 既往报道的结节性黏液水肿性苔藓 

病例年龄/性别皮损部位皮损形态/分布皮损大小症状治疗
本例74 岁/女右大腿结节/单发7 cm随诊观察

Ferris 等

2014 年报道

45 岁/女

躯干、右上臂、

双腕

结节/散在不详甲氨蝶呤(部分消退)

Zeng 等

2014 年报道

6 岁/女

躯干、右上臂

右大腿

结节/散在1~2 cm他克莫司软膏(无效)

Ogita 等

2010 年报道

18 岁/女

双前臂、左肘窝

左大腿

结节/散在0.6~1 cm

曲安奈德皮损内注射

(部分消退)

Schneider

1991 年报道

32/男躯干、右上臂结节/散在0.5~2 cm随诊观察

Suter

1980 年报道

48 岁/男右上臂、双大腿结节/散在0.3~1.5 cm

透明质酸酶皮损内注射

(部分消退)


一般来说,局限性 LM 不需要治疗,可能自行消退。系统治疗包括甲氨蝶呤、皮质类固醇激素皮损内注射。

皮肤科医生应该认识这种罕见的 LM 亚型。必要时需行组织学和实验室检查,以排除副蛋白血症或早期系统受累。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

参考文献

  1. Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001;44:273-281.

  2. Rongioletti F. Lichen myxedematosus (papular mucinosis): new concepts and perspectives for an old disease. Semin Cutan Med Surg 2006;25:100-104.

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编辑: 费杨虹虹

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