黏液水肿性苔藓（Lichen Myxedematosus ，LM）病理组织学特征是真皮内弥漫性黏蛋白沉积，成纤维细胞增生。临床表现为躯干和四肢散在分布的小丘疹。结节型 LM 非常罕见，近期，韩国忠北大学的 Chae MH 等在 Ann Dermatol 报道 1 例。
病例介绍
韩国女性，74 岁，右大腿上侧结节，无自觉症状，逐渐增大，病程 1 年。既往史：椎管狭窄。否认系统性红斑狼疮或皮肌炎等结缔组织病史。否认外伤史。查体：右大腿肉色结节，质地坚实，直径 7 CM，表面褐色丘疹（图 1）
图 1 右大腿的单发结节，肉色，表面可见褐色丘疹
辅助检查：血常规、肝肾功能、甲状腺功能正常。HIV 阴性。血清蛋白电泳和尿液分析正常。组织病理学检查（取材部位：右大腿肉色结节和褐色丘疹）：两个皮损表现为弥漫性黏蛋白沉积，真皮上部和中部成纤维细胞增生，无明显纤维化，血管周围轻度淋巴细胞浸润，无肥大细胞增生（2,3)。
图 2 在真皮上部和中部弥漫性粘蛋白沉积并有成纤维细胞增生，但无明显纤维化（HE 染色，40×）
图 3 阿新蓝染色阳性
根据临床和组织学表现，诊断结节性 LM。患者拒绝接受治疗，随诊观察 5 个月，皮损无明显变化。
疾病介绍
LM 是一种特发性皮肤黏蛋白病，病因不清，与甲状腺疾病无关。主要分为两类：（1）系统性：硬化性粘液水肿，单克隆免疫球蛋白病和内脏器官受累；（2）局限性，仅累及皮肤，良性病程。
根据临床特征，局限性 LM 又进一步分为四种亚型：（1）散发丘疹型;（2）肢端持续性丘疹性型蛋白沉积，（3）婴幼儿丘疹性粘蛋白沉积症（4）结节型，如本文病例。LM 典型组织学特征为真皮黏蛋白沉积和纤维细胞增殖。诊断局限性 LM，必须具备上述临床、病理特征且排除甲状腺疾病、副蛋白血症、排除系统累及。
结节型 LM 非常罕见。英国文献（表 1）只报告过 5 例。既往报道的结节性 LM 表现为多发散在小结节。然而，本例表现为孤立性病变，其大小（7.0 cm）比以前报道的（0.3～2.0 cm）要大得多。
表 1. 既往报道的结节性黏液水肿性苔藓
| 病例 | 年龄/性别 | 皮损部位 | 皮损形态/分布 | 皮损大小 | 症状 | 治疗 |
| 本例 | 74 岁/女 | 右大腿 | 结节/单发 | 7 cm | 无 | 随诊观察 |
Ferris 等 2014 年报道 | 45 岁/女 | 躯干、右上臂、 双腕 | 结节/散在 | 不详 | 无 | 甲氨蝶呤（部分消退） |
Zeng 等 2014 年报道 | 6 岁/女 | 躯干、右上臂 右大腿 | 结节/散在 | 1～2 cm | 无 | 他克莫司软膏（无效） |
Ogita 等 2010 年报道 | 18 岁/女 | 双前臂、左肘窝 左大腿 | 结节/散在 | 0.6～1 cm | 无 | 曲安奈德皮损内注射 （部分消退） |
Schneider 1991 年报道 | 32/男 | 躯干、右上臂 | 结节/散在 | 0.5～2 cm | 无 | 随诊观察 |
Suter 1980 年报道 | 48 岁/男 | 右上臂、双大腿 | 结节/散在 | 0.3～1.5 cm | 无 | 透明质酸酶皮损内注射 （部分消退） |
一般来说，局限性 LM 不需要治疗，可能自行消退。系统治疗包括甲氨蝶呤、皮质类固醇激素皮损内注射。
皮肤科医生应该认识这种罕见的 LM 亚型。必要时需行组织学和实验室检查，以排除副蛋白血症或早期系统受累。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
参考文献
Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001;44:273-281.
Rongioletti F. Lichen myxedematosus (papular mucinosis): new concepts and perspectives for an old disease. Semin Cutan Med Surg 2006;25:100-104.
