皮肤浆细胞增多症（cutaneous plasmacytosis，CP）是一种以皮肤内多克隆性成熟浆细胞浸润为特征的少见皮肤病，好发于成人躯干部位，皮损表现为多发的红褐色斑疹、斑块和结节，常无自觉症状，确切的病因和发病机制不清楚. 皮损内的浆细胞是否源于反应性增生或肿瘤性增生尚不明确。
近期，韩国首尔仁济大学医学院 Sanggye Paik 医院皮肤科的 Suh 等报告了一例发生在 35 岁女性的典型 CP，原文发表在 Ann Dermatol 杂志上，让我们来看一下。
临床资料
患者女，35 岁，左侧躯干多发红色斑 4 年，皮疹沿神经分布（见图 1），无痛痒。组织病理检查可见围绕毛囊和神经的致密的大片淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润（见图 2），免疫组化 CD138+，CD38+，CD20+，血清蛋白电泳和免疫电泳见多克隆高γ球蛋白血症。
图 1. 左侧躯干沿神经分布的多发性红棕色斑片
图 2.（A）真皮中下部致密的淋巴滤泡样细胞浸润，稀疏的间质细胞浸润（HE 染色，40×）；（B）高倍镜下浆细胞围绕神经浸润，浆细胞未见异型（400×）
结合皮损和组织学特征，最终诊断为：CP。该患者经系统性糖皮质激素和窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗 3 个月，疗效不明显。
病例学习
CP 常表现为胸背部对称性分布的红棕色斑片、结节、浸润性斑块，持续不退，无明显不适或微痒，有时皮损呈圣诞树样分布，此时需要与玫瑰糠疹及小斑片副银屑病鉴别，除躯干皮疹外也有报道面部头皮亦可受累。
组织病理检查有特征性，表现为真皮致密的血管及附属器周围以浆细胞为主，兼有淋巴细胞、组织细胞浸润。Honda 等报道了 6 例 CP，发现神经及神经周围有浆细胞浸润。
本文报道的这例患者采用环钻取材活检，发现神经周围有浆细胞浸润。作者推测大量的浆细胞聚集在神经纤维的周围，可能是皮疹之所以不对称性分布（左侧躯体受累）的原因，同理，典型的 CP 皮疹分布于胸背部的对称模式，也可能反映了其与脊神经的分布模式相关。
蛋白电泳和免疫电泳显示 84% 的 CP 患者多克隆γ球蛋白升高，但这与 CP 病因之间的关系并不明确。如果是单克隆性升高，有必要排除边缘带 B 细胞淋巴瘤，PCR 免疫球蛋白重链基因重排及 Bcl-2 染色有助于诊断。
总之，临床遇到不对称的神经色素性皮肤损害，临床医生需要考虑将 CP 纳入鉴别诊断，进一步研究神经与病理生理学可能有助于提高对 CP 的认识。
参考文献
Joong-Heon Suh,Ho-Young Kim,Jae Ho Lee,et al.Cutaneous Plasmacytosis Showing a Neuronal Involvement in a 35-Year-Old Female[J].Ann Dermatol,2019,31(7):174-176.
