播散性皮肤痛风是一种痛风所致的罕见皮肤病变,近日,Guzman 等在 Dermatol Online J 上报道了一例典型的皮肤病病例,一起看看。
病例介绍
患者男,50 岁,体型肥胖,因「左小腿疼痛性皮损切开引流后红肿加重」急诊科就诊。追溯病史,患者躯干、手臂、大腿丘疹、结节,逐渐增多,病程长,持续数年。既往曾诊断结肠腺癌和慢性痛风性关节炎,未规范药物治疗及生活方式干预。家族史:结肠癌家族史(患者姐姐既往诊断结肠癌)。血常规示白细胞增多(16.2×109/L),中性粒细胞为主(79.4%)。因考虑「蜂窝织炎」可能,予以入院后广谱抗生素治疗。
入院后查血培养、创面细菌培养阴性。上肢和下肢 X 线片示关节炎改变,未见痛风石。血清尿酸 9.3 mg/dL↑,与 6 个月前相比无明显变化。风湿免疫科会诊排除痛风急性发作,予以萘普生、秋水仙碱、非布索坦。查体:双上肢、下肢屈肌和伸肌部位、腹部可见多发性丘疹、结节,淡红色至红褐色,质地坚实,轻度压痛(见图 1)。
因结肠癌家族史,进一步排查 Gardner 综合征相关的毛发瘤或钙化表皮包涵体囊肿,行皮肤病理检查。环状活检时,挤压出垩白色物质。组织病理学示:整个真皮深层无定形粉红色物质沉积,延伸到皮下间隔(见图 2),符合痛风。根据临床与病理检查,明确诊断为播散性皮肤痛风。予秋水仙碱和非布索坦治疗,9 个月后随访,皮损无明显改善。
病例学习
播散性皮肤痛风是一种罕见的痛风皮肤表现,在关节以外部位形成泛发性皮下痛风石,在某一些病例中,以弥漫性粟粒样丘疹为特征的皮肤痛风称之为「粟粒性痛风」。注意与皮肤钙质沉着、类风湿结节、异物肉芽肿和发疹性黄瘤相鉴别。
发病机制不明确。回顾 23 例广泛性关节外/皮下痛风石(包括本病例)(表 1),大多数患者为男性(87%)和亚洲人(57%)(见表 1)。在痛风发病率高的亚洲地区(中国台湾)和患病率低的国家(中国、韩国、菲律宾、越南),播散性皮肤痛风发病率无明显差异。只有 22% 的患者是西班牙裔或白种人。患者有长期痛风(平均持续时间 9.5 年)和高尿酸血症(83%)。
下肢最常受累(91%),其次是上肢(74%)和躯干(39%)。最常见的并发症是慢性肾脏疾病(61%)和高血压(61%)。
疑诊痛风的活检标本应固定在无水酒精中,以便在偏振光下观察负双折射 MSU 晶体。福尔马林固定和 HE 染色导致晶体溶解,但仍可根据皮肤和/或皮下沉积粉红色无定形材料,周围淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润而作出诊断。
治疗方面,据报道别嘌呤醇片可减少约 1/3 患者的皮肤痛风石体积和数量。出现神经压迫或活动受限可考虑手术切除痛风石。所有患者都应健康教育,调整生活方式,包括减肥和避免饮食触发。
简而言之,播散性皮肤痛风是常见病的罕见表现,即使没有痛风病史,关节外坚实丘疹和结节应考虑皮肤痛风石的可能。播散性皮肤痛风最常见于男性、亚洲人和长期痛风患者,下肢尤易受累。如果怀疑有痛风,活检标本应固定在无水酒精中,在偏振光下尿酸晶体可见。
参考文献
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