前额纤维化脱发(Frontal fibrosing alopecia,FFA)是一种病因不明的瘢痕性脱发,好发于绝经后妇女,临床特征为额颞部发际线带状后退,活动期常伴有毛囊周围红斑和角化过度,其他头皮部位如耳周和枕部也可受累。
近年来陆续报告了与 FFA 相关的许多其他皮肤改变,提示 FFA 为一种系统疾病。近期,美迈阿密大学米勒医学院的 Mervis JS 医生在 Dermatology 上报告了包含 91 例 FFA 患者的队列研究结果,现介绍如下:
一般资料
该研究纳入了 91 例 FFA 患者,其中女性 87 例,男性 4 例,平均年龄 59.6 岁,90% 为白人,其次为非裔美国人(8%),34% 的妇女为绝经前妇女。
毛发损害
53% 的患者诉头皮瘙痒,25% 诉毛发疼痛。最常受累的部位为前发际(91%)和颞部(51%),其次为鬓角(22%)、枕部(8%)和耳后(6%)。63 例患者(69%)伴有眉毛脱落,7 例(8%)有睫毛脱落,34 例(37%)体毛脱落。
面部损害
文献报告的 FFA 相关性面部损害包括面部丘疹、色素性扁平苔藓、毛囊性红点、弥漫性或网状红斑等。围绕颞区的面部丘疹是 FFA 患者最常见的面部损害,最初认为这种损害与毳毛毛囊的苔藓样炎症有关,近来发现这些丘疹由皮脂腺增生所致。
在本研究中,41% 的患者出现面部损害,包括颞部和颊部直径 2~3 mm 大小的非炎症性圆顶丘疹(26%)(见图 1~2);以及符合色素性扁平苔癣的弥漫、网状或斑点状褐色斑片(13%)(见图 2~3)。
图 1. 颞部肤色非炎症性面部丘疹,颊部网状红斑,静脉突出
图 2. 颞部丘疹和色素沉着
图 3. 面部弥漫性色素性扁平苔藓,以前额、颞部和眶周最明显
患者前额和颊部(4%)以及颏部(1%)可出现毛囊性红点(见图 4~5),前额和颞部可出现弥漫性(3%)(见图 4)和网状红斑(2%)(见图 1),这些损害也可见于面部以外部位如胸部和臀部。还有前额静脉突出(1%)(见图 1)和斑点状色素减退(1%)的报告。
图 4. 面颊眉间红点和面颊弥漫性红斑
图 5. 双颊毛囊性红点
面部以外损害
在 FFA 患者中,与面部损害相比,面部以外的损害较少见(11%),主要为颈部、躯干或四肢色素性扁平苔藓(7%)(见图 6)。其他 FFA 相关性面部以外损害包括前胸网状红点(3%)和网状红斑(3%)(见图 7)。值得注意的是,在男性患者中未见面部以外损害。
图 6. 面部、前胸和背部弥漫性色素性扁平苔藓
图 7. 前胸网状红斑
其他皮肤合并症
FFA 患者最常合并的脱发类型为毛发扁平苔藓(25%)和雄激素性脱发(16%),罕见的有中央离心性瘢痕性脱发(2%)、休止期脱发(2%)和斑秃(1%)。最常见的皮肤病为玫瑰痤疮(4%)和脂溢性皮炎(11%)。
综上所述,FFA 被认为是一种系统疾病,不仅累及毛发,可伴有许多其他皮肤损害,包括面部丘疹、色素性扁平苔藓、毛囊性红点、弥漫性或网状红斑以及面部以外扁平苔癣。
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