今日病例:线样疣状表皮痣累及口腔

2020-08-21 14:24 来源:丁香园 作者:MrChen
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线样疣状表皮痣(Linear verrucous epidermal nevi,LVEN)的特点是疣状丘疹合并成界限清楚的肤色或棕色线样/带状斑块,通常沿 Blaschko 线分布。近期,Gomes RT 博士在 Dermatol Online J 杂志上刊文,报道 2 例口腔黏膜受累的 LVEN,并对 LVEN 进行了总结归纳,具体如何,一起来看看。

病例 1

患儿男,9 岁,因「右面颊部棕色斑块、口腔疣状斑块 9 年」就诊,皮疹出生就有,查体见右侧口腔广泛的棕色斑块,尾端线样延伸至颈部,下唇和右颊粘膜有类似疣状病变(见图 1A-C)。眼部、骨骼、神经系统发育正常。

口腔皮损组织学检查示角化过度,棘层肥厚,乳头瘤样增生(见图 1D)。


图 1.(A-C)患者面部皮疹,自出生就有;(D)口腔斑块组织病理学改变

病例 2

患儿 8 岁,女,因「左侧面颈部棕色斑块,口腔疣状斑块 8 年」就诊。同病例 1 类似,皮疹出生就有,逐渐增大,查体示:左面部线状沿 Blaschko 线分布的棕色斑块,从左额延伸至颈,口腔黏膜可见粉红色的疣状斑块(见图 2A-C)。骨骼、眼部、神经系统发育正常。

口腔组织学检查:棘层肥厚,表皮角不规则延伸,乳头瘤样增生(见图 2D)。


图 2.(A-C)患者面部皮疹,出生就有;(D)口腔斑块组织病理学改变

总结

表皮痣的本质是一种皮肤错构瘤,其分类主要依据浸润的细胞类型,分为以下几种:

1. 角质形成细胞(疣状表皮痣);

2. 皮脂腺(皮脂腺痣);

3. 毛囊皮脂腺单位(黑头粉刺痣);

4. 汗腺(顶泌和小汗腺痣);

5. 粘膜上皮(白色海绵痣)。

疣状表皮痣是最常见的一种表皮痣,其特征是疣状丘疹融合成界限清楚的疣状斑块,肤色至棕色。本质上是一种错构瘤,可发生于身体的任何地方。通常出生就有或婴儿期出现,并可能在儿童期和青春期缓慢增大。当疣状表皮痣在外观上呈直线状,沿着 Blaschko 线分布,并且戛然而止,就称为线样疣状表皮痣(Linear verrucous epidermal nevi, LVEN)。

LVEN 的组织病理学特征包括角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生,表皮突延长,颗粒层局部增厚。偶见基底细胞层的色素增多。此外,在显微镜下,病变边缘与周围正常上皮细胞界限清楚。

表皮痣综合征(Epidermal nevus syndromes, ENS)是指表皮痣合并系统受累。当皮损范围较大时,应进行眼部、骨骼、神经系统等相关检查。

LVEN 累及口腔罕见,而 LVEN 仅限于口腔则更罕见。LVEN 累及口腔时,其特点是局部粉红色疣状斑块,边界清晰。口腔 LVEN 的病变可以出现在不同的解剖部位,但均不越过中线。这表明,口腔可能有一种类似于皮肤的 Blaschko 纹分布模式。

口腔 LVEN 的鉴别诊断主要包括人乳头瘤病毒相关病变(尖锐湿疣、寻常疣、局灶性上皮增生)、淋巴管瘤和成人疣状癌。鉴别的主要依据为组织病理学检查。

LVEN 的治疗较困难。而累及口腔的病例罕见,目前尚无明确的治疗指南。LVEN 可通过手术切除进行根治。当皮疹范围较大,手术切除存在困难时,可选择其他方法,如:电灼、冷冻、磨削等,但均有遗留疤痕的可能。外用药(如钙泊三醇、糖皮质激素、5-氟尿嘧啶、鬼臼苷和维甲酸)通常无效。

已有报道使用激光成功治疗表皮痣,但成功的根除似乎取决于皮疹的临床特征。软而扁平的皮疹比坚硬的角化型皮疹对治疗似乎更敏感。Er:YAG 激光消融术的临床疗效与 CO2 激光相当,但复发率较高。

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编辑: 费杨虹虹

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