近期，Matlock SM 博士在 Clin Exp Dermatol. 杂志上刊文，报道了一例胸部自发多发性溃疡的病例，诊断具有一定挑战性，一起来看看，您考虑什么诊断？
病例介绍
患者女，47 岁，因「右侧胸部网状红斑 1 月，右胸部多发溃疡 2 周」就诊，否认发热、体重下降。有高脂血症病史，吸烟史 30 年。查体见：右侧乳房十几个环形溃疡，溃疡周围可见网状红斑，触之质软，皮温不高，挤压无脓性分泌物（见图 1）。验室检查：全血细胞计数、肝肾功、抗心磷脂抗体、抗 b2 糖蛋白抗体、狼疮抗凝物等结果均正常。乳腺超声检查结果无明显异常。溃疡分泌物细菌、真菌和分枝杆菌镜检和培养均为阴性。
图 1. 患者胸部溃疡
您考虑什么诊断？
对患者的皮损进行组织活检示：角化过度，表皮水肿、棘层增厚，真皮全层可见发育不良的毛细血管弥漫性增生，管腔受压变形（见图 2a-c）。免疫组化：浸润的内皮细胞抗 ERG 抗体呈阳性（图 2b）。
图 2. 胸部皮损组织活检及免疫组化检查
根据临床表现及组织病理学检查，最终诊断：弥漫性皮肤血管瘤病（Diffuse dermal angiomatosis，DDA）
总结
DDA 是一种血管增生性疾病，最近被列为皮肤反应性血管瘤病（Cutaneous reactive angiomatoses, CRA）的一种亚型。CRA 主要有三种亚型：血管内反应性血管内皮瘤病（intravascular reactive angioendotheliomatoses）、弥漫性反应性血管内皮瘤病（diffuse reactive angioendotheliomatoses）和肢端血管性皮炎（acroangiodermatitis）。
血管内反应性血管内皮瘤病的特征是原有血管的内皮细胞增生；弥漫性反应性血管内皮瘤病包括 DDA 的特点是真皮内弥漫血管内皮细胞增生；肢端血管性皮炎则以末端毛细血管以小叶模式增生为特征。
DDA 的临床特点是持久不愈的疼痛性溃疡，周围可有红斑、斑块浸润。可表现为此类皮疹的疾病包括血管炎、钙化防御、血管肿瘤、动静脉溃疡以及恶性肿瘤。因此该病是一个排除性诊断，需考虑各种可能的情况。
组织学上，DDA 的特征是真皮内弥漫性良性增生的血管内皮细胞，内皮细胞标志物（ERG，CD31，CD34）染色呈阳性。DDA 发病的病理生理学机制尚不清楚，可能与反复创伤、血管闭塞或氧自由基刺激新血管生成有关。
DDA 的危险因素包括中老年、肥胖、吸烟、高脂血症、高血压、糖尿病、冠心病、血液高凝状态和动静脉瘘。
DDA 通常发生在四肢，然而，最近的文献表明 DDA 也好发于乳房，且通常缺乏并发基础疾病，如晚期动脉粥样硬化或动静脉瘘。
目前对于 DDA 的治疗尚无统一标准，通过改变生活方式和药物干预来改善心血管功能可能有用。阿司匹林、口服糖皮质激素、异维 A 酸和己酮可可碱对该病有效。 Matlock 博士予以患者己酮可可碱 400 mg，3 次/日，治疗 8 周后，皮疹明显好转（见图 3a），治疗 5 个月后溃疡完全愈合（见图 3b）。
图 3. 患者经己酮可可碱治疗后皮疹变化。
己酮可可碱是一种磷酸二酯酶抑制剂，通过降低血液粘度和增加红细胞延展性来减轻炎症反应，抑制血小板聚集，改善循环。己酮可可碱对于 DDA 的治疗是积极有效的，大多数研究也支持这一观点。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
