行医笔记:匍行性血管瘤是如何「匐行」的?

2020-09-02 16:04 来源:丁香园 作者:吴大兴
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匍行性血管瘤(Angioma serpiginosum,AS)由 Hutchinson 医生在 1889 年首次描述为「匐行性或传染性痣」,特征为匐行性或旋涡状群集分布的红色血管性斑疹和丘疹。AS 病因不明,通常为散发,也有常染色体显性遗传者,匐行性外观由血管畸形向外周扩展、中央消退产生。

临床表现

AS 可发生于任何年龄和性别,但 90% 发生于 16 岁以下的女性,在儿童或青春期发病,可累及身体任何部位包括掌跖,但以单侧下肢和臀部常见。

皮疹以细小的红褐色至鲜红色斑点为特征,倾向于发展为丘疹,成群发生,开始为一个或数个小斑片,皮疹中央消退而边缘新发,进行性扩大,经数月或数年形成小的环状或匍行状外观(见图 1~5),也有沿 Blaschko 线分布者(见图 6)。本病无紫癜性损害。少数患者伴有眼部和神经系统异常等皮肤外表现。

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图 1. 右下肢多发性境界清楚的散在至融合性鲜红色斑疹,边界不规则(图源:Bhushan 等 2016)

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图 2. 右面部多发性境界清楚的散在至融合性点状红色斑疹和少数丘疹(图源:Bhushan 等 2016)

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图 3. 右臂多发性境界清楚的红色至铜红色斑疹和丘疹,表面光滑,边缘不规则,压之部分褪色(图源:Bhushan 等 2016)

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图 4. 左颈部、耳廓和耳前区多发性境界清楚的点状红褐色斑疹,表面光滑(图源:Bhushan 等 2016)

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图 5. 左臂由多发性群集性点状斑疹组成的紫红色斑片,边缘呈匐行性(图源:Bishara 等 2018)

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图 6.(A)沿 Blaschko 线分布的鲜红色群集性斑点和不规则形斑片;(B)皮肤镜示多发性圆形至椭圆形礁湖(图源:Panigrahi 等 2020)

组织病理

真皮上部乳头层内可见扩张和新生的毛细血管,上方表皮无明显异常,所有扩张的毛细血管均有管壁增厚,无炎细胞浸润、红细胞外渗和含铁血黄素沉积(见图 7),有助于区分色素紫癜性皮病和获得性毛细血管畸形。

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图 7. 组织病理示真皮乳头毛细血管扩张,无炎症改变,上方表皮正常(HE 染色,40×)(图源:Bishara 等 2018)

诊断

AS 的主要诊断依据:①青少年女性多见;②好发于单侧下肢;③初为红褐色至鲜红色斑点,匍行性进展为环形损害,有形成丘疹的倾向;④组织病理示真皮乳头浅层毛细血管扩张,无出血现象。本病需与下列疾病进行鉴别:

1. 进行性色素性紫癜性皮肤病:表现为胡椒粉样斑点,有融合成色素性斑片的倾向。

2. 毛细血管扩张性环状紫癜:起病急,常对称发生于双小腿伸侧,毛细血管扩张性斑点边缘扩大形成环形损害,环的中央出现点状出血和浅褐色色素沉着。

3. 色素性紫癜性苔藓样皮病:原发皮损为细小的苔藓样棕红色丘疹,有时组织病理下可有出血性改变。

4. 单侧痣样毛细血管扩张:特征为面颈、上肢和前胸多发性线状毛细血管扩张,持续存在,获得性病例通常发生于高雌激素血症、肝炎和甲状腺功能亢进患者。

5. 鲜红斑痣:形态上类似 AS,但鲜红斑痣通常为先天性疾病,损害大小无明显波动,无形成丘疹的倾向。

治疗

应用脉冲燃料激光可使皮疹明显好转,甚至完全消退。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

参考文献

[1]     Bhushan P, Thatte SS, Singh A. Angioma serpiginosum: A case series of 4 patients. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2016, 82(5):588.

[2]     Bishara M, Jiaravuthisan M, Weinstein M. A 13-Year-Old Presenting With Recurrent Angioma Serpiginosum. J Cutan Med Surg, 2018, 22(5):511-513.

[3]     Barker IP, Suches PM. Angioma serpiginosum. Arch Dermatol, 1965,92:613-620.

[4]     Long CC. Treatment of angioma serpiginosum using a pulsed tunable dye laser. Br J Dermatol, 1997, 136: 631.

[5]     Panigrahi A, Charaborty S, Das S, et al. Blaschkoid Angioma Serpiginosum: A Clinico-Dermoscopic Diagnosis. J pediatr, 2020.

编辑: 费杨虹虹

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