近期,Swanson LA 博士在 JAMA Dermatol 的临床病理挑战版块报告了一例以躯干部位同心环状损害为特征的病例,试试您的判断吧。
病例介绍
患者男,60 余岁,因泛发性皮疹伴间歇性瘙痒就诊。查体示胸背和腹部同心环模式弥漫性分布的融合性环状、弧形和匐行性红色鳞屑性斑块,并扩展至四肢近端(见图 1)。
图 1. 患者背部(A)和胁部(B)弥漫性同心环状弧形和匐行性红色鳞屑性斑块
胸背部皮损环钻活检取材行组织病理检查(见图 2)。给予湿裹外用糖皮质激素治疗,皮疹和瘙痒部分缓解。
图 2. 胸部活检示:(A)表皮增生伴海绵水肿和角化不全,不典型淋巴细胞沿真表皮交界呈灶性分布,有亲表皮现象,并聚集形成 Pautrier 微脓疡(HE 染色,400×);(B)CD30 免疫组化染色显示不典型淋巴细胞(400×)
您考虑什么?
A. 匐形性回状红斑伴腺癌
B. 匐形性回状红斑样疹伴蕈样肉芽肿
C. 匐形性回状红斑伴毛发红糠疹
D. 叠瓦癣
病例学习
本例患者的组织病理示沿真表皮交界灶性分布的小至中等大小不典型淋巴细胞,有亲表皮现象和 Pautier 微脓疡形成(见图 2A)。在不同的活检部位,不典型大细胞占 25%~50%。不典型淋巴细胞表达 CD2、CD3、CD4(部分)、CD30(部分;见图 2B)和 TCRαβ,CD7 表达完全缺失,CD5 表达部分缺失。PAS 染色和组织培养查真菌阴性。
组织病理和免疫表型符合蕈样肉芽肿伴大细胞转化。故本例患者最终诊断为为(B)匐形性回状红斑样疹伴蕈样肉芽肿。该患者有难治性 IIIA 期(T4N0M0B0)蕈样肉芽肿病史 7 年。匐形性回状红斑损害是在重新分期时发现的,患者四肢还可见暗红色至紫色斑片、斑块和肿瘤损害。患者无淋巴结或内脏受累。患者接受了皮肤电子束辐照。
匐形性回状红斑(Erythema gyratum repens,EGR)表现为快速进展的同心环状、匐行性或旋涡状斑块,伴有细微脱屑,呈木纹样外观。
EGR 常伴有潜在的恶性肿瘤,是一种副肿瘤现象,70% 的患者伴有肺癌,但蕈样肉芽肿引起的 EGR 病例很少见。本病还可伴发其他皮肤病,最常见的为毛发红糠疹和银屑病。EGR 的病理改变无特异性,包括灶性角化不全、轻度海绵水肿和血管周围淋巴细胞浸润。
综上所述,EGR 可表现为一种副肿瘤现象或伴有其他皮肤病的 EGR 样皮疹。皮肤科医生应了解蕈样肉芽肿可表现为 EGR 样皮疹。
「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」