边缘性白癜风(Marginal vitiligo)又称边缘隆起性炎症性白癜风(Inflammatory vitiligo with raised borders),它是寻常型白癜风的亚型之一,特征为色素脱失性斑片被隆起的红色,有时伴有色素沉着的边缘所围绕,常有瘙痒感。
本病的发病机制尚未完全明了。在遗传易感性个体中,环境因素可能诱发或加重了自身免疫反应。在文献报告中,有人使用酚类清洁剂从事清洁工作诱发了边缘性白癜风,这些化合物在结构上类似黑素前体酪氨酸。
在临床上,边缘性白癜风表现为 1~3 cm 大小的色素脱失斑片,周围绕以红色隆起性边缘,有时伴有色素沉着。斑片可融合。常有瘙痒。而普通白癜风很少显示炎症的体征或症状,色素脱失斑除了黑素细胞缺失以外完全正常。
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图 1. 一例 22 岁男性下肢多发性色素脱失斑片伴隆起性环状边缘(图源:Trikha 等 2014)
图 2.(a)一例 52 岁女性背部轻度色素减退伴多发性红色环状边缘;(b)表皮海绵水肿和灶性坏死,血管周围淋巴细胞浸润(图源:Shin 等 2013)
在病理下,边缘性白癜风的隆起性边缘取材活检可见真皮淋巴细胞浸润、淋巴细胞胞吐作用、灶性海绵水肿,以及更少见的界面皮炎。
图 3. 轻度棘层肥厚和海绵水肿,真皮浅层血管周围和间质内淋巴细胞、组织细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润(图源:Trikha 等 2014)
边缘性白癜风的主要鉴别诊断包括盘状红斑狼疮(DLE)和色素减退性蕈样肉芽肿(MF)。
DLE 早期表现为境界清楚的硬币状斑块伴毛囊口扩张,晚期损害扩大,伴有外周色素沉着、中央萎缩性瘢痕形成和色素减退,可引起瘢痕性脱发。病理特征为毛囊角栓、基底膜增厚、角化过度、基底层空泡变性和真皮层淋巴细胞浸润,真表皮交界处免疫球蛋白或补体沉积(狼疮带)。
色素减退性 MF 表现为色素减退或色素脱失性斑片或斑块,可伴有萎缩、色素沉着和毛细血管扩张;晚期可出现隆起于皮表的肿瘤。病理特征为真皮乳头内淋巴细胞带状浸润和 Pautrier 微脓疡,与白癜风的鉴别点包括:①黑素细胞缺失不如白癜风完全;②真皮纤维化;③真皮淋巴细胞带状浸润更致密;④表皮内异型淋巴细胞聚集形成 Pautrier 微脓疡。
在治疗方面,急性期边缘性白癜风的治疗反应较慢性期「燃烧殆尽」的白癜风更好。边缘性白癜风的急性炎症性质提示毛囊深部的黑素细胞尚未被完全破坏,经过外用超强效糖皮质激素如丙酸氯倍他索乳膏治疗后可作为色素再生的基础。
图 4. 皮损经外用超强效糖皮质激素治疗后毛囊周围肤色(HE 染色,200×,400×)(图源:Trikha 等 2014)
另外,外用钙调磷酸酶抑制剂、维生素 D 衍生物、系统使用糖皮质激素、以及光疗法如窄谱中波紫外线(NB-UVB)、308nm 准分子光、补骨脂素紫外线疗法(PUVA)也可用于治疗本病。
「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」
参考文献
[1] Trikha R, Mc Cowan N, Brodell R. Marginal vitiligo: an unusual depigmenting disorder. Dermatol Online J, 2014, 21(3).
[2] Shin J, Lee JS, Kim MR, et al. New suggestive clue to the mechanism of vitiligo: inflammatory vitiligo showing prominent leukocytoclasis at the erythematous rim. J Dermatol, 2013, 40(6):488-490.