手部皮肤病变常常是识别风湿免疫病的窗口，例如手背部 Gottron 征、肢端硬化分别是皮肌炎、系统性硬化症的重要皮肤标志。以下先通过两则案例来认识常见于另一种风湿免疫病且易被误诊的「技工手」。
病例介绍
病例 1，男性，64 岁，既往体健，以进行性劳力性呼吸困难、近端肌无力、双手对称性多关节炎、手掌和足底皮肤增厚 5 周为主要表现 [1]。
查体可见患者的手掌和足底角化过度，尤其是手指的远侧和外侧（图 1），上胸部弥漫性非瘙痒性红斑、披肩征。三角肌和屈髋肌群的肌力为 4/5 级。
图 1. 64 岁男性的手指远侧和外侧、足底角化过度 [1]
患者继而被收入重症监护室，接受高流量吸氧治疗。高分辨率 CT 扫描和支气管镜检查提示间质性肺病。实验室检查显示，患者的血清 CK 升至 4100 U/L（57～208 U/L），C 反应蛋白升至 55 mg/L（0～1 mg/L），血沉升至 55 mm/h（＜15 mm/h）。
此外，患者的抗合成酶抗体（抗 Jo-1 抗体）阳性，因此证实为抗合成酶抗体综合征。
病例 2，男性，37 岁，因双手指尖皮肤增厚、皲裂伴疼痛，四肢近端肌无力 14 个月就诊。此外，患者还有间歇性低热 [2]。
查体可见双手手指皮肤角化过度、增厚伴有鳞屑，拇指指尖远端和侧面可见皲裂（图 2）。此外，患者还有四肢近端肌无力，无法从椅子上站起或抬手过头顶。
图 2. 37 岁男性的双手指尖皮肤增厚、皲裂伴疼痛 [2]
实验室检查示血清 CK 水平 >20000 U/L（51～298 U/L），抗 Jo-1 抗体和抗 SSA 抗体阳性，但 ANA 和 RF 阴性。肺部高分辨率 CT 提示间质性肺病。患者的最终诊断为抗合成酶抗体综合征。
病例学习
1. 抗合成酶抗体与抗合成酶抗体综合征
从上述案例可以看出，患者的指尖远端或其侧面可见皮肤角化过度和增厚，可伴鳞屑、皲裂、出血和疼痛，这些皮肤征象如同技工的手指改变，因此被称为「技工手」（mechanic’s hands）。
然而，医学上「技工手」这种专有名词不常用于技工职业的人群，而是用于描述抗合成酶抗体综合征（antisynthetase syndrome）的手部皮肤特征。有研究显示，大约 40% 的抗合成酶抗体综合征患者出现技工手 [3]。
抗合成酶抗体综合征是一种少见的特发性炎症性肌病，其临床表现与皮肌炎非常相似，包括发热、雷诺现象、间质性肺病、肌炎、多关节炎、技工手。
此外，抗合成酶抗体（ASA）是抗合成酶抗体综合征的特征性自身免疫抗体，这是一种针对氨基酰 tRNA 合成酶（aminoacyl-tRNA-synthetases）的抗体。
抗合成酶抗体中，抗 Jo-1 抗体最为常见，其他抗体类型包括抗 PL12 抗体、抗 PL7 和抗 EJ 抗体等。抗合成酶抗体综合征是一种异质性疾病，其临床表现与所涉及的特异性抗合成酶抗体的具体类型有关。
在一项针对抗合成酶抗体阳性患者的研究中，100% 的患者存在肌肉受累，36% 和 32% 的患者分别存在弥漫性间质性肺病和关节受累 [3]。
在另一项纳入抗 Jo-1 抗体阳性的抗合成酶抗体综合征患者的研究中，94.4% 为女性，平均发病年龄为 39.9 岁。皮肤和胃肠道受累的比例分别占 66.6% 和 55.6%。半数患者出现早期肺部病变、磨玻璃样阴影和肺底纤维化 [4]。
值得注意的是，抗合成酶抗体不仅见于抗合成酶抗体综合征。一项纳入 25 例抗合成酶抗体阳性患者（女性 22 例，男性 3 例）的回顾性研究中，患者的最终诊断为抗合成酶抗体综合征 21 例（84%）、皮肌炎 3 例（12%）、硬化性皮肌炎 1 例（4%），诊断时患者的平均年龄为 56 岁（12～79 岁）[3]。此外，抗合成酶抗体亦可见于重叠结缔组织病。
抗合成酶抗体综合征的治疗通常包括大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂或生物制剂，其预后取决于是否有肺部受累，后者可表现为肺纤维化、肺动脉高压和急性呼吸窘迫。
2. 抗合成酶抗体综合征与技工手
技工手可能是抗合成酶抗体综合征唯一的皮肤表现。技工手主要表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹，手背也可受累，可伴有裂缝和指腹炎（图 3），常无指甲病变。患者通常无瘙痒，但可出现与指腹炎有关的疼痛。
图 3. 技工手，可伴皲裂、指腹炎 [3]
技工手通常呈双侧、对称性病变，拇指、食指受累最为常见，其次为中指、无名指，每只手平均有 2.5 只手指受累 [3]。病变主要位于拇指的尺侧边缘和其他手指的桡侧边缘。
存在技工手的患者很可能同时伴有「技工足」，也称为「徒步者足」（hiker’s feet），该名称源于其足部皮肤外观与狂热的徒步旅行者或长途步行者的足部皮肤相似（图 4）[5]。
图 4 . 徒步者足 [5]
综上所述，技工手是识别抗合成酶抗体综合征的重要皮肤标志，许多存在技工手的患者也存在徒步者足。这类患者常见以抗 Jo-1 抗体为主的抗合成酶抗体呈阳性，后者与潜在多系统病变密切相关，尤其是肺部并发症。
值得注意的是，无论是技工手，还是徒步者足，有时其皮损表现与湿疹、接触性皮炎、银屑病等许多常见手足皮肤病非常相似，如临床医生未关注其全身表现时，极易引起误诊，因此提高临床医生对该体征的认识具有重要意义。
参考文献
[1] Wernham M, Montague SJ. Mechanic's hands and hiker's feet in antisynthetase syndrome. CMAJ. 2017 Nov 6;189(44):E1365.
[2] Chatterjee S. Mechanic's Hands. N Engl J Med. 2021 Feb 11;384(6):e16.
[3] Gusdorf L, Morruzzi C, Goetz J, Lipsker D, Sibilia J, Cribier B. Mechanics hands in patients with antisynthetase syndrome: 25 cases. Ann Dermatol Venereol. 2019 Jan;146(1):19-25.
[4] Shinjo SK, Levy-Neto M. Anti-Jo-1 antisynthetase syndrome. Rev Bras Reumatol. 2010 Sep-Oct;50(5):492-500. English, Portuguese.
[5] Cox JT, Gullotti DM, Mecoli CA, et al. "Hiker's feet": a novel cutaneous finding in the inflammatory myopathies. Clin Rheumatol. 2017;36(7):1683-1686.
