大疱性红斑狼疮（bullous lupus erythematosus，BLE）是一种罕见的皮肤病，特征为表皮下水疱，通常与系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）有关。
匍行性回状红斑（Erythema erythema gyratum repens，EGR）也是一种罕见疾病，皮疹特征呈同心环状、脑回状或、木纹状等奇异形态，大多数病例报告与潜在的恶性肿瘤有关，但也有与良性疾病有关病例报告。
葡萄牙学者 Da Silva Sousa AC 等报道了一例以 EGR 表现的 BLE，一起看看。
临床资料
患者女，21 岁，因「皮肤红斑水疱 3 天」就诊。患者 3 天前发现腰骶部皮肤出现红斑水疱，无自觉症状，渐增多，遂就诊。否认既往 1 月内有用药史，自述有乏力，关节痛以及雷诺现象等症状。
专科检查：全身散在红斑，呈多环或木纹状，边缘有紧张性小水疱（见图 1～3）。 皮肤活检组织病理显示表皮下水疱，真皮以中性粒细胞浸润为主（见图 4）。
图 1 腿部呈木纹图案的红斑，边缘小水疱
图 2 双手水疱性红斑
图 3 足部回状红斑
图 4 表皮下水疱，可见大量中性粒细胞，HE×200
辅助检查：直接免疫荧光显示在真表皮交界处有 IgG 和 IgM 颗粒状沉积；自身免疫血清学显示抗核抗体＞1：1280，阳性，斑点状；抗双链 DNA 抗体阳性（1:80）；抗 sm 抗体阳性（33.30U/ml）；抗核糖核蛋白抗体阳性（114.00U/ml）；抗 Ro 抗体阳性（20.70U/mL）；补体 C333.5 mg/dL，补体 C41.8 mg/dL、血沉 69 mm/h↑；尿蛋白、白细胞和红细胞阳性。肿瘤标记物阴性。
免疫风湿科会诊诊断为狼疮肾炎。结合临床表现、病理及相关实验室检查，最终诊断为伴有匍行性回状红斑的大疱性红斑狼疮。给予氨苯砜 100 mg/d 和泼尼松 10 mg/d，两周后皮疹明显消退（见图 5）。
图 5 治疗后
2. 讨论
BLE 是一种罕见疾病，以女性为主，发病年龄为 20～40 岁。其特征是突发的紧张性水疱，主要分布于曝光部位，也可累及粘膜和非暴露皮肤。皮疹往往愈合后不留瘢痕。
BLE 患者通常会有 SLE 其他症状，例如：发烧、乏力、关节痛、体重减轻等。还有文献报道 BLE 与狼疮性肾炎有相关性。该患者已具有 SLE 的临床症状及实验室改变，因此 BSLE 是发生在 SLE 基础上的获得性表皮下疱病。
BLE 的组织病理学表现为表皮下水疱，真皮炎性浸润细胞主要为中性粒细胞，有时在乳头层可见中性粒细胞微脓肿，其模式类似于疱疹性皮炎。直接免疫荧光显示 IgG 呈颗粒状和（或）线性沉积。 有时在真表皮交界处也观察到 IgA，IgM 和补体成分。
大多数患者的抗核抗体为阳性，通常为抗双链 DNA 和 VII 型胶原蛋白。
氨苯砜是一线治疗，往往在较短时间控制皮损，并遗留色素沉着和色素减退。而糖皮质激素和其他免疫抑制剂物应小剂量使用或联合应用。
EGR 也是一种较为罕见的皮肤疾病，临床表现有独特性，但缺乏特异性组织病理改变。病理往往表现为轻度角化不全及血管周围淋巴细胞浸润。
EGR 大多与恶性肿瘤相关，但也有银屑病、局限性硬化症和麻风的病例报告，但在以 EGR 为表现的 BLE 报道较少，而有趣是该患者以中性粒细胞为主的病理特征与以 EGR 模式（一种非典型形式的皮肤狼疮）的水疱结合在一起，发病机制还有待于进一步探讨。
参考文献：
Da Silva Sousa AC, Campos M, Oliveira A, Menezes N, Tente D, Baptista A. Bullous lupus erythematosus with an erythema gyratum repens-like pattern. Dermatol Online J. 2019 Jan 15;25（1）:13030/qt0nt6 h49v.
