笔者曾经接诊过这样一个患者(青年男性),他过来门诊就医时,指着自己的后脑勺对我说:「医生,我这个地方已经很长时间了,反反复复地,一直不见好,你替我看看!」我观察了一下,他的后脑勺已经有明显的脱发、结节和瘢痕形成。我用手触摸了一下他脱发的部位,几处有明显的波动感。后来,我给这个患者局部切开排出了头皮下面的大量脓液,并局部使用了抗生素。
我那时以为患者就是头皮部位的毛囊炎,我以为经过这样一番处理就能好,可是过了一段时间,这个患者再次来到了门诊,一脸无奈地告诉我说:「医生,我的病又犯了,你再替我看看!」这个时候,我突然意识到自己遇到的并不是一例普通的毛囊炎患者。不错,我遇到了临床上较为难治的一种皮肤病——头部穿掘性毛囊炎。
这种特殊类型的毛囊炎,是一种少见的头皮慢性化脓性皮肤病,它好发于成年男性的头部,尤其是顶枕部。
今天,我想来谈谈头部穿掘性毛囊炎的那些事。
图示为头部穿掘性毛囊炎
头部穿掘性毛囊炎的病因
头部穿掘性毛囊炎确切的病因及发病机制尚不明确,目前认为主要与毛囊闭锁、感染、免疫及外因刺激等多种因素相关 [1]。
组织病理学改变
开始发病时组织病理学上表现为毛囊口角化过度、毛囊口扩大、毛囊栓塞、毛囊内有物质潴留。发生感染后有广泛的中性粒细胞、淋巴样细胞和组织细胞浸润,毛囊皮脂腺内的皮脂、代谢产物、炎性物质大量堆积,排不出去, 逐渐形成脓肿。致使毛囊、皮脂腺结构完全被破坏,并逐渐累及其他皮肤附属器,包括大汗腺。
这些组织被破坏后引起肉芽组织浸润, 除淋巴细胞及浆细胞外, 还有异物巨细胞。当脓肿波及皮下组织时, 形成有表皮的引流窦道。愈合区内可见广泛纤维化, 甚至形成瘢痕组织。
临床表现
头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎是一种发生在头部毛发处的聚合性痤疮。在头部有毛发部位发生散在的深部毛囊炎和毛囊周围炎, 呈炎性结节、囊肿和脓肿,并在头皮下互相穿掘、贯通, 形成许多窦道, 溢脓、流血, 且挤压一处皮损,脓液可从许多窦道流出,呈筛孔状。脓肿、囊肿大小不一, 其上毛发脱落。
因软组织高度肿胀, 局部头皮肿胀明显, 故又称头部穿掘性蜂窝织炎(dissecting cellulites of the scalp)。附近淋巴结明显增大, 呈慢性经过。皮损此起彼伏,最终形成瘢痕和脱发,可迁延数年乃至数十年,但患者自觉症状常轻微,通常无明显全身症状。
诊断与鉴别诊断
一般来说,通过头部穿掘性毛囊炎的典型临床表现,诊断起来并不困难。
值得注意的是,早期的头部穿掘性毛囊炎,容易与其他深在性毛囊炎及其他瘢痕性脱发难以区分。针对这种情况,组织病理学是主要的鉴别手段。
同时,要做好与以下一些疾病的鉴别诊断:
(1)脓癣:脓癣也可以表现为脱发、脓疱、结痂等,但此病好发于儿童,真菌检查常是阳性,尤其在诊断儿童头部穿掘性毛囊炎时需注意相鉴别。
(2)脱发性毛囊炎及痤疮瘢痕疙瘩:这两种疾病都可有毛囊性丘疹和脓疱,也能发生局部瘢痕脱发,但都不会形成窦道。
(3)头皮侵蚀脓疱性皮肤病:患有此病的老年患者,常与头部穿掘性毛囊炎有相似的临床表现,但也不会形成无脓肿及窦道。
(4)头皮盘状红斑狼疮:此类疾病患者可产生痕瘢痕性脱发,但患者在炎性活动期可见皮损上的毛囊角栓及色素异常,头部穿掘性毛囊炎却很少见。
(5)某些型别的蕈样肉芽肿:有一部分蕈样肉芽肿患者,也可以表现为脱发,但是脱发斑上可见毛囊角栓、黑头粉刺。通过组织病理学检查及免疫组织学检查可以加以鉴别。
治疗
头部穿掘性毛囊炎仍是临床上难治的一种皮肤病,如果能够早期诊断,早期治疗,则有助于控制病情,减少瘢痕形成。目前的治疗方法很多,但疗效并不统一,因此对于最佳的治疗方案还没有形成共识,实际的治疗方案需要根据患者的病情严重程度来具体制定。
Scheinfeld[3] 报道一线治疗包括环丙沙星(250~500 mg bid)、克林霉素联合利福平(各 300 mg bid)、大剂量的硫酸锌数月(135~220 mg tid)、米诺环素(100 mg bid)、1064nm 脱毛激光等。
二线治疗推荐异维 A 酸(0.5~1 mg/kg3~12 个月)。第三线治疗方案为阿达木单抗、英夫利昔单抗、阿维 A 等;
而外科手术、放射治疗和 CO2 激光是不得已的选择 [4]。
现在我对头部穿掘性毛囊炎的临床治疗进行具体说明:
(1)抗生素:目前临床上首选的治疗方案就是系统应用广谱抗生素,对于急性发作的患者可以达到快速控制,通常的给药时间是 4~6 周,首选药物包括环丙沙星、四环素及其衍生物、克林霉素联合利福平等。
(2)维 A 酸类:这是目前公认的长期缓解最有效的一类治疗药物 [4],但此类药物目前尚无统一方案,可根据患者病情缓解及复发情况调整用药剂量或联合用药,尽早缓解皮损;长期维持使用,应遵从个体化原则。
(3)糖皮质激素:此类药物目前争议较大,可以作为桥梁逐渐到其他的治疗方式。
(4)外科手术:对于严重、顽固、难治的患者,可以选择手术治疗。
手术大致上可以分为两类。第一类:局限性切除术,弊端是只能暂时缓解症状。第二类:广泛根治性切除术,是彻底治愈头部穿掘性毛囊炎的一种方式,但此种手术的创伤较大,术前可应用抗生素及维 A 酸类药物控制炎症,对于顺利实施手术有重要意义。
(5)几种新型治疗方法
近些年,针对头部穿掘性毛囊炎也出现了一些新疗法,如生物制剂、5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)、1064nm 激光和现代外照射放射等,这些新型治疗方法都是传统治疗失败之后,而作出的一些新选择,其中都有治愈的相关报导,但因为疗效并不统一,加上研究时间都较短,还没有足够的循证依据,所以也没有形成统一的共识。仅供大家参考。
最后,我对头部穿掘性毛囊炎的治疗作一下小结(分三个层次):
(1)病情较轻的患者:局部使用抗生素或者口服抗生素。
(2)病情较重的患者:局部切开引流,并系统应用抗生素、维 A 酸类药物。
(3)病情严重的、顽固的患者:可以施行局限性切除术或广泛根治性切除术。
参考文献
[1] 曹元华. 毛囊闭锁三联征的诊断与治疗研究现状 [J]. 中华皮肤科杂志,2008, 41(4): 275-278.
[2]Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, et al. Lever’s Histopathology of the Skin[M]. 9th ed. Philadelphia: Lippincott- Raven, 1997.461- 463.
[3]Scheinfeld N.Dissecting cellulitis (Perifolliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens): a comprehensive review focusing on new treatments and findings of the last decade with commentary comparing the therapies and causes of dissecting cellulitis to hidradenitis suppurativa[J]. Dermatol Online J, 2014, 20(5):22692.
[4]Gaopande VL, Kulkarni MM, Joshi AR, et al. Perifolliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens in a 7 Years Male: A Case Report with Review of Literature[J]. Int J Trichology, 2015, 7(4):173-175. 你听说过「头部穿掘性毛囊炎」吗?