表现为匍行性回状红斑的大疱性红斑狼疮,你见过吗?

2021-03-25 14:15 来源:丁香园 作者:张大夫
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大疱性红斑狼疮(bullous lupus erythematosus,BLE)是一种罕见的皮肤病,特征为表皮下水疱,通常与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)有关。

匍行性回状红斑(Erythema erythema gyratum repens,EGR)也是一种罕见疾病,皮疹特征呈同心环状、脑回状或、木纹状等奇异形态,大多数病例报告与潜在的恶性肿瘤有关,但也有与良性疾病有关病例报告。

葡萄牙学者 Da Silva Sousa AC 等报道了一例以 EGR 表现的 BLE,一起看看。

临床资料

患者女,21 岁,因「皮肤红斑水疱 3 天」就诊。患者 3 天前发现腰骶部皮肤出现红斑水疱,无自觉症状,渐增多,遂就诊。否认既往 1 月内有用药史,自述有乏力,关节痛以及雷诺现象等症状。

专科检查:全身散在红斑,呈多环或木纹状,边缘有紧张性小水疱(见图 1~3)。 皮肤活检组织病理显示表皮下水疱,真皮以中性粒细胞浸润为主(见图 4)。

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图 1 腿部呈木纹图案的红斑,边缘小水疱 

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图 2 双手水疱性红斑

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图 3 足部回状红斑

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图 4 表皮下水疱,可见大量中性粒细胞,HE×200

辅助检查:直接免疫荧光显示在真表皮交界处有 IgG 和 IgM 颗粒状沉积;自身免疫血清学显示抗核抗体>1:1280,阳性,斑点状;抗双链 DNA 抗体阳性(1:80);抗 sm 抗体阳性(33.30U/ml);抗核糖核蛋白抗体阳性(114.00U/ml);抗 Ro 抗体阳性(20.70U/mL);补体 C333.5 mg/dL,补体 C41.8 mg/dL、血沉 69 mm/h↑;尿蛋白、白细胞和红细胞阳性。肿瘤标记物阴性。

免疫风湿科会诊诊断为狼疮肾炎。结合临床表现、病理及相关实验室检查,最终诊断为伴有匍行性回状红斑的大疱性红斑狼疮。给予氨苯砜 100 mg/d 和泼尼松 10 mg/d,两周后皮疹明显消退(见图 5)。

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图 5 治疗后

2. 讨论

BLE 是一种罕见疾病,以女性为主,发病年龄为 20~40 岁。其特征是突发的紧张性水疱,主要分布于曝光部位,也可累及粘膜和非暴露皮肤。皮疹往往愈合后不留瘢痕。

BLE 患者通常会有 SLE 其他症状,例如:发烧、乏力、关节痛、体重减轻等。还有文献报道 BLE 与狼疮性肾炎有相关性。该患者已具有 SLE 的临床症状及实验室改变,因此 BSLE 是发生在 SLE 基础上的获得性表皮下疱病。

BLE 的组织病理学表现为表皮下水疱,真皮炎性浸润细胞主要为中性粒细胞,有时在乳头层可见中性粒细胞微脓肿,其模式类似于疱疹性皮炎。直接免疫荧光显示 IgG 呈颗粒状和(或)线性沉积。 有时在真表皮交界处也观察到 IgA,IgM 和补体成分。

大多数患者的抗核抗体为阳性,通常为抗双链 DNA 和 VII 型胶原蛋白。

氨苯砜是一线治疗,往往在较短时间控制皮损,并遗留色素沉着和色素减退。而糖皮质激素和其他免疫抑制剂物应小剂量使用或联合应用。

EGR 也是一种较为罕见的皮肤疾病,临床表现有独特性,但缺乏特异性组织病理改变。病理往往表现为轻度角化不全及血管周围淋巴细胞浸润。

EGR 大多与恶性肿瘤相关,但也有银屑病、局限性硬化症和麻风的病例报告,但在以 EGR 为表现的 BLE 报道较少,而有趣是该患者以中性粒细胞为主的病理特征与以 EGR 模式(一种非典型形式的皮肤狼疮)的水疱结合在一起,发病机制还有待于进一步探讨。

参考文献:

Da Silva Sousa AC, Campos M, Oliveira A, Menezes N, Tente D, Baptista A. Bullous lupus erythematosus with an erythema gyratum repens-like pattern. Dermatol Online J. 2019 Jan 15;25(1):13030/qt0nt6 h49v. 

编辑: 费杨虹虹

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