食管狭窄在临床上分为先天性和后天性狭窄，病因多种多样。近期，来自英国皇家汉普郡医院消化内科的 Akbar T 等报道了 1 例罕见原因引起的复发性食管狭窄，发表于近期的 Gut 杂志，报道如下。
病例介绍
患者女性，50 岁，因「进行性吞咽困难伴体重下降 4 月」就诊。既往体健，无特殊用药史。胃镜示距门齿 30 cm 处食管有一明显狭窄，内镜难以通过，并经食管钡餐造影证实。于狭窄处活检病理显示与反流性食管炎一致，无恶性征象。
图 1. 胃镜示距门齿 30 cm 处食管狭窄显著，内镜难以通过
图 2. 食管钡餐显示食管狭窄部位
对狭窄部位进行扩张，发现狭窄远端有一小段正常食管，并可见食管裂孔疝，予以大剂量质子泵抑制剂治疗。3 月后吞咽困难症状再发，并再次出现显著食管狭窄，内镜无法通过。
患者接受强化的抑酸治疗方案，并于随后的 4 年内反复接受高达 13 次的食管扩张治疗。打算再次行扩张治疗时，研究者们发现，患者的食管粘膜质脆且薄，伴明显粘膜表面剥脱，因此，研究者们意识到有必要重新寻找其他可能病因。
再次对狭窄部位进行活检，并与之前的组织学表现进行对比，最终明确诊断并开始对因治疗。
图 3. A、B 示狭窄部位的食管粘膜组织学改变，其中箭头 A 显示明显的淋巴细胞苔藓样浸润，箭头 B 显示胶样小体
那么问题来了，患者的最终诊断是什么？
A 食管瘢痕性狭窄
B 食管癌
C 食管扁平苔癣（LP）
D 反流性食管炎
我想大家通过排除法也可以猜到答案是 C，食管扁平苔癣（LP）。图 3 所示的淋巴细胞苔藓样浸润及胶样小体均为 LP 的病理表现。
随后，再次对患者行食管扩张术，同时予口服糖皮质激素并逐渐减量。激素初次撤药时食管狭窄出现复发，故加用硫唑嘌呤。最终患者症状完全缓解，且 24 个月内症状未再复发。12 个月后复查胃镜显示食管完全正常。
什么是食管扁平苔癣（LP）？
LP 是引起食管狭窄的一种少见病因，目前报道的发病率约 0.5%-2%，然而由于大部分患者无典型症状，其患病率可能被低估。LP 的内镜下特征为食管中上段狭窄，食管粘膜质脆，易剥脱，通常不累及胃食管连接部。组织学特征包括鳞状上皮裸露、上皮内及粘膜固有层内淋巴细胞增多，其中鳞状上皮细胞凋亡引起的胶样小体为重要诊断依据。LP 可发生于食管粘膜完全正常的患者。
鉴别诊断包括嗜酸细胞性食管炎、腐蚀性食管损伤、病毒感染或药物损伤等。多数 LP 对免疫抑制剂治疗反应良好。
总结而言，从这篇病例中我们不仅学习到食管扁平苔藓为食管复发性狭窄的少见原因，还应体会到在临床工作中应时时提高警惕，当反复治疗效果不佳时，应考虑到存在其他疾病的可能，即使是病理诊断也并非所有疾病的金标准，仍有漏诊、误诊的可能性，当疾病进程与预期不符时，需重新审视整个诊疗过程，及时发现潜在的真正病因。
