银屑病并发 Kaposi 肉瘤 光疗是推手?

2015-11-19 10:05 来源:丁香园 作者:同心
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奥地利医生 Häring N 在 J Dtsch Dermatol Ges 上报告了一例银屑病并发 Kaposi 肉瘤的病例,现介绍如下:

病例介绍

患者男,46 岁,因中重度寻常型银屑病 10 余年就诊,无指甲或关节受累。患者在就诊后 5 年间陆续接受过 1 个疗程的 NB-UVB 治疗和 3 次 PUVA 治疗。

6 年后,银屑病损害再次加重(PASI 20),查体发现双上肢银屑病损害之间还有散在分布的鲜红色斑疹和斑块,外观呈血管瘤样(见图 1),临床表现符合 Kaposi 肉瘤(KS)。

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图 1. 上肢银屑病斑块间散在 Kaposi 肉瘤损害(蓝色标记)

组织病理学显示内皮细胞增殖,外观呈梭形,形成充满红细胞的裂隙。肿瘤细胞核中度多形性,散在有丝分裂相(见图 2)。抗 HHV8 免疫组化染色显示大多数梭形细胞中 HHV8 阳性(见图 3)。血清学检测 HHV8 阳性,HIV、HTLV1 和 HTLV2 均为阴性。

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图 2. Kaposi 肉瘤的组织学:血管性裂隙伴轻度细胞多形性和散在有丝分裂相(HE 染色,×200)

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图 3. 抗 HHV8 单克隆抗体免疫组化:大多数梭形细胞染色阳性(红色)(×100)

考虑到粘膜未受累,胃镜和结肠镜检查结果为阴性,诊断为早期经典型皮肤 KS 。

开始口服延胡索酸酯(Fumaderm®)和外用阿利维 A 酸凝胶治疗,但用药后肝功能指标急剧升高、KS 损害进展迅速。遂改用多柔比星脂质体(Caelyx®,20 mg/m2,每 3 周一次,共 6 个疗程)化疗和序贯放疗(共 24 Gy)。肿瘤消退,银屑病损害接近完全缓解(PASI 2)。

病例学习

尽管已有多例银屑病并发 KS 的报告,在临床实践中,这两种共存的疾病诊断起来仍颇有挑战性。

对于两者发病机制的关系,由于在两病中均发现了易感 HLA 位点(A1、DR5、DR7、DR11),它们可能存在共同的遗传基础。然而,推测患者既往有 HHV8 感染,并考虑到 UV 治疗对皮肤的免疫抑制作用,既往反复 UV 暴露可能导致病毒活化,从而引起 KS 发病。

对于单发的 KS 损害,通常采取切除治疗,而对于播散性损害,有多种治疗可供选择:INF-α、氨苯砜、磺胺甲基异噁唑、各种化疗如多柔比星脂质体、多西他赛、依托泊苷、吉西他滨、以及传统放疗、光动力姑息治疗等。

在本例患者中,由于合并存在重度银屑病和进展性 KS 损害,故选择了兼有抗增殖和细胞毒作用的多柔比星脂质体治疗,使两种疾病均迅速好转。

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编辑: 费杨虹虹

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