斑秃诊治那点事儿

2016-02-01 11:45 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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概述

斑秃是一种器官特异性自身免疫性疾病,具有复杂的遗传学病因,包括多基因易感性及与环境因素相互作用的位点。斑秃在同卵双生人群中的一致率约 55%,有阳性家族史者约 20%。

部分斑秃患者可自发缓解,在 6 月内头发再生约占 33%,1 年内再生约 34%~50%,而约 33% 的从无再生。在全秃/普秃中,头发完全再生的概率不足 10%,对于青春期前斑秃患者,发生全秃的概率为 50%。但不幸的是,若随访足够长时间,几乎所有的患者将会出现更多的脱发斑。

斑秃有多个不良预后因素,这包括:广泛脱发(尤其是全秃、普秃)、匐行性脱发、甲改变(约出现于 7%~66% 的患者)、初发年龄<10 岁、家族史阳性、合并自身免疫性疾病(最常见为桥本氏甲状腺炎)及初次治疗前的斑秃病程长短,在所有预后因素中,斑秃的累及范围可能是最重要的。

临床表现

根据累及范围,斑秃可分为斑片型斑秃、全秃、普秃;根据发病模式,斑秃则可分为斑片型斑秃、匐行性脱发、反转型匐行性脱发、网状斑秃、弥漫性斑秃,临床表现如下。

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图 1. 右额颞区的斑片型斑秃,其眉部也有受累

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图 2. 全秃:100% 的头发脱失

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图 3. 匐行性脱发:累及头皮的颞缘和枕缘,形成连续的带状或环状脱发区

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图 4. 反转型匐行性脱发(sisapho):累及额颞顶部,可模仿前额纤维性脱发、男性型脱发

发病机制

下述两图简明阐述斑秃的病理生理机制。

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图 5. 斑秃的毛发生长周期:营养不良性生长期的毛囊因轻度炎症刺激而无法产生明显的毛发纤维;生长期的生长状态被中度炎症刺激而阻断,导致快速循环及短期毛发纤维生长;随着慢性斑秃的进展,毛囊进入延长的休止期中休眠。

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图 6. 斑秃患者紊乱、缩短的毛发周期,其中特征性炎症细胞仅(或主要)攻击产色素的毛囊。混合性炎症细胞包括 T 细胞、肥大细胞、NK 细胞及树突状细胞,其中 CD8+ T 细胞通常是首先进入生长期毛囊上皮的炎症细胞。

治疗

斑秃的治疗目的是提高患者的生活质量,这可通过获得美容层次可接受的头发再生程度或鼓励患者适应脱发状态下的生活来达到。斑秃的治疗效果往往不佳,并且触发斑秃的环境因素往往未知,故不可预测,也不可防止其复发。

在过去的数年中斑秃的治疗进展不大,大多治疗方案缺乏高质量循证医学证据,皮损内注射糖皮质激素仍是大多数患者的首选治疗。已经尝试了一些新的局部或系统用药(如生物制剂),但疗效并不佳。鉴于 34%~50% 的患者在 1 年内有自发缓解的可能,故一些斑片型斑秃患者可随访观察,不予积极干预。若患者选择了积极的治疗,则可根据患者年龄及病程等信息制定治疗方案,现简述如下。

(一)系统治疗

1. 系统性糖皮质激素:每日、每周及每月脉冲式糖皮质激素均获成功。系统应用受限于其副作用及更高复发率。

2. 光化学疗法:系统性或外用补骨脂联用长波紫外线有效性不高,其应用也受限于长远安全性、副作用及高复发率。光动力治疗无效。

3. 其他光疗:准分子激光对于局限的斑片型斑秃可能有效。红外线照光单用或联用有一定作用。

(二)局部治疗

1. 皮损内注射糖皮质激素:适用于成人,头皮可选用 5 mg/ml 曲安奈德,每 4~6 周 1 次,若治疗 6 月病情无改善则应停用。

2. 外用糖皮质激素:外用中效糖皮质激素适用于儿童,可与 5% 米诺地尔联用。

3. 米诺地尔:5% 米诺地尔主要用于联合方案的辅助治疗。

4. 蒽林:0.5%~1% 蒽林的短时接触疗法为备选方案。为了达到疗效,用药应致轻度刺激程度。蒽林不应与糖皮质激素联用。若治疗 3 月病情无改善则应停用。

5. 局部免疫疗法:二苯环丙烯酮(DPCP)用于头皮受累面积超过 50% 的成人患者。每周使用达轻度刺激的最低浓度,最终 2% DPCP 致敏。方正酸二丁酯为备选药物,用于 DPCP 不致敏的患者。成功率为 50%~60%,治疗 2.5 年期间,在中期最高复发率为 62%。

(三)其他

1. 环孢素:单用或与糖皮质激素联用,有效率可达 76.6%,其应用受限于副作用及高复发率。

2. 甲氨蝶呤:一项全秃/普秃的研究显示,其与小剂量强的松联用,有效率达 64%。

3. 生物制剂:数项研究显示,依那西普、依法利珠单抗、阿达木单抗及英夫利昔单抗治疗斑秃未见疗效。

4. 柳氮磺吡啶:1.5 g 每日 2 次的柳氮磺吡啶对约 25% 患者有效,复发率为 45.5%,33% 患者可能出现副作用。

5. 辣椒素:可致毳毛再生;外用辣椒素与 0.05% 氯氟美松疗效相当。

6. 贝沙罗汀:一项研究显示,1% 贝沙罗汀制剂外用可致 26% 患者头发再生;常见副作用为皮肤刺激。

7. 点阵激光:有报道 1 例常规治疗无效的斑秃患者在点阵激光治疗后头发完全再生。

8.  前列腺素类似物、外用钙调磷酸酶抑制剂:治疗无效。

9. 心理社会支持:尚需随机对照试验评估斑秃患者应用抗抑郁药的使用。支持小组对帮助患者应对疾病及获得更好的生活治疗意义重大。

10.  医疗文身可用于长期眉毛脱落的斑秃患者。头皮假体如假发、簇发,或其他头皮覆盖物可用于治疗期间或治疗失败的斑秃患者。

对于临床医师,也可参考下图所示的简明治疗步骤。

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总结

斑秃是一种器官特异性自身免疫性疾病,病理生理机制主要是混合性炎症浸润于毛囊,失去正常的毛囊周期。斑片型斑秃是最常见的临床类型,部分斑秃可自发缓解,其有多个不良预后因素。触发斑秃的环境因素往往未知,故不可预测,也不可防止其复发。斑秃的治疗种类较多,但效果往往不佳,治疗缺乏高级别循证医学证据。总的来说,糖皮质激素是大多数患者的首选用药,斑秃患者需要心理社会支持。

主要参考文献

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编辑: 费杨虹虹

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