脱发是一组常见疾病,病因复杂,可累及所有年龄段的患者,但在成人和儿童中有不同的特点,例如疤痕性脱发更常见于成人,头癣更常见于儿童,而斑秃在两人群均常见。
近期,美国波士顿大学医学中心的 Goldberg LJ 博士和费城儿童医院的 Castelo-Soccio LA 博士在 Clinics in Dermatology 上联合撰文分享了他们在成人和儿童脱发诊断、检查和治疗方面的经验,现介绍如下:
脱发的诊断
1. 弥漫性非疤痕性脱发
(1)成人
最常见的原因为雄激素性脱发,主要鉴别诊断为休止期脱发和弥漫性斑秃。
首先确定患者存在活动性脱发,还是仅发现毛发减少,女性型脱发、休止期脱发和斑秃均可有活动性脱发,但如果不存在活动性脱发,不太可能为休止期脱发。
病史采集重点包括是否存在活动性脱发、诱发事件或用药调整、既往史如贫血、胃肠道、甲状腺或自身免疫病、进食障碍或饮食限制史、用药史、以及女性月经史。
查体重点为脱发模式,男性为鬓角、冠状区和/或头顶,女性为冠状区,有时为鬓角。最简便的方法为中线宽度评估。分开枕部毛发了解基线情况,并与冠状区的中线相比较,中线增宽提示女性型脱发(见图 1),尤其是冠状区的中线呈前宽后窄的圣诞树模式时。
图 1. 女性型脱发中增宽的中线呈圣诞树模式
在鬓角处脱发时,终毛被短小毛发代替的现象可能为恢复期的休止期脱发,此时毛发逐渐变长,也可能为女性型脱发,此时短小毛发持续存在或继续向小型化发展,动态测量这些毛发的长度有助于鉴别。
(2)儿童
儿童弥漫性非疤痕性脱发最常见的原因为头癣,表现为弥漫性头发变细、鳞屑和更局限的脱发斑,有时无炎症但有断发,主要鉴别诊断为休止期脱发、斑秃,雄激素脱发少见,但也可见于有家族史的青少年和学龄女童。
病史采集重点包括自身免疫病和营养缺乏、用药、近期疾病、脱发时间、是否有活动性脱发、接触者是否有类似脱发。
查体应注意脱发的模式,如主要位于头顶、两侧和枕部,还应注意有无头皮鳞屑、发红和颈部淋巴结肿大(见图 2)。广泛性头癣可导致严重的头皮炎症反应和瘢痕形成,称为脓癣。在无炎症和鳞屑时,应考虑自身免疫性脱发和休止期脱发。
图 2. 发生于一例 9 岁儿童的头癣
儿童休止期脱发的检查与成人相似,近期病史很重要,包括呕吐、腹泻、高热、新用的药物、甲状腺功能低下、炎症性肠病、缺铁、贫血、挑食,与成人相比,在儿童休止期脱发中营养缺乏、发热或病毒性疾病更常见。还应考虑铅中毒的可能,询问住宅房龄和既往检验。
休止期脱发几乎均存在活动性脱发(见图 3),患儿父母常携带一袋头发向医生展示脱发的量,Castelo-Soccio LA 博士称之为「装头发的袋子征」。
图 3. 发生于一例 6 岁女孩的休止期脱发,可见前发际短小的再生毛发
对于斑秃患者,肉眼和皮肤镜检查常可发现线索如「感叹号发」、黑点征和青春期后儿童中的黄点征(图 4),有时还可发现纤细的毳毛和再生的毛发。与成人相同,儿童常可出现甲改变如点状凹陷和条纹。
图 4. 一例 6 岁男孩的泛发性斑秃
2. 斑状脱发
(1)成人
最常见的为斑秃,鉴别诊断包括拔毛癖、头癣和隐匿性疤痕性脱发。
斑秃表现为一处或多处圆形脱发斑,或围绕枕部头皮边缘的带状脱发(匍行性脱发)。脱发斑边缘毛发短小、断发、有时近端逐渐变细(感叹号发),白发不脱落,和/或再生的纤细白发等体征有助于诊断。
拔毛癖表现为独特模式的断发。头癣表现为炎症性红斑、鳞屑,或短的断发而无炎症,真菌镜检或培养常可确诊。如果非疤痕性斑状脱发对治疗无反应,活检有助于排除疤痕性脱发。
(2)儿童
儿童中的鉴别诊断与成人相同,也主要包括头癣、斑秃和拔毛癖。
头癣可见红斑、鳞屑和淋巴结肿大,也可见非炎症性头癣,真菌镜检和培养有助于鉴别头癣和斑秃。在皮肤镜下,头癣表现为螺旋状发和逗号样发,而斑秃为黄点征、黑点征和感叹号发。
拔毛癖可表现为多种模式,典型模式为几何图形,许多儿童集中于头顶和前发际,可见不同长度的断发。上睑睫毛也是好发部位(见图 5),而在斑秃中上下睑睫毛均可脱落。
图 5. 一例 10 岁女孩的睫毛拔毛癖
发生于 2~3 个月大的新生儿枕部的暂时性非疤痕性脱发与生理性休止期脱发和新生儿睡眠姿势产生的局部压力有关。
3. 疤痕性脱发
(1)成人
诊断原发性疤痕性脱发的首先是识别出疤痕形成,多数疤痕性脱发为斑状,表现为毛囊口消失、毛囊周围红斑或鳞屑、毛囊角栓、脓疱、结痂等。有时疤痕性脱发表现为女性型模式,唯一的线索为毛囊口消失。疤痕形成有时可为非疤痕性脱发的继发现象,如牵拉性脱发。
根据活检结果可见疤痕性脱发分为淋巴细胞性和中性粒细胞性,前者包括毛发扁平苔藓、离心性疤痕性脱发、慢性(盘状)红斑狼疮,后者包括脱发性毛囊炎、头皮穿掘性蜂窝织炎,另外还有混合型如项部瘢痕疙瘩性痤疮和非特异型。
毛发扁平苔藓可导致散在或融合的脱发伴毛囊周围红斑和活动区域脱屑(见图 6),本病的变型之一为前额纤维化脱发,累及前发际,可伴眉毛和体毛脱落(见图 7),更常见于女性。
图 6. 毛发扁平苔藓照片,可见头皮表面光滑,周边毛囊周围脱屑
图 7. 前额纤维化脱发中前发际脱发,有少量残留毛发
盘状红斑狼疮可产生毛囊角栓和脱屑,皮损扩展后遗留萎缩性疤痕,有时中央色素减退。
深在性脓疱和结痂提示中性粒细胞性疤痕性脱发,有时脓疱可被毛囊性鳞屑结痂取代而看不到(见图 8)。在脱发性毛囊炎中,毛发从头皮表面长出时成簇,在其长出前可见头皮表面下方的毛干隧道。
图 8. 类似毛发扁平苔藓的脱发性毛囊炎,注意单个小脓疱和簇状发的存在
穿掘性蜂窝织炎起病深在,表现为质软的囊性结节伴脱发,可融合形成引流窦道。
(2)儿童
儿童疤痕性脱发与成人相比少见,多为继发现象而非原发性疾病过程,最常见的为脓癣,但重度和反复牵拉/压迫也可导致疤痕形成。分娩对头皮施加压力可导致新生儿疤痕形成,称为「头皮晕环」。
新生儿狼疮也可产生疤痕性脱发,在头面部出现多发性萎缩性斑块时应警惕本病,鉴别诊断包括先天性皮肤发育不全和早产儿皮肤松弛。
脉冲染料激光治疗葡萄酒色痣和血管瘤偶可引起脱发。遗传性皮肤病如 Hay-Well 综合征和 P63 综合征可导致头皮溃疡和疤痕形成。穿掘性蜂窝织炎和毛发扁平苔藓也可发生于儿童。
脱发的检验
(1)成人
非疤痕性脱发的实验室检查包括排除缺铁、甲状腺病等诱因。对伴有多毛或囊肿性痤疮的患者,可检测睾酮、肾上腺雄激素和泌乳素排除雄激素过多症。
疤痕性脱发通常无特异性实验室检查,盘状红斑狼疮患者应通过血清学检查排除系统性红斑狼疮。
疑似疤痕性脱发时常实施头皮活检,最好采用 4 mm 环钻,深度至皮下脂肪层。非疤痕性脱发的活检标本还应制作横断面切片,以便对定量毛囊大小和确定毛发周期。
(2)儿童
儿童脱发的诊断通常依据临床,多数情况下不推荐活检。如果怀疑斑秃患者存在甲状腺疾病、贫血或糖尿病,血液化验包括促甲状腺激素(TSH)、甲状腺自身抗体、血常规和生化全套。如果怀疑新生儿狼疮或结缔组织病所致的疤痕性脱发,可检查抗核抗体。
脱发的治疗
(1)成人
男性型脱发可外用 5% 米诺地尔或每日口服非那雄胺 1 mg。对于女性型脱发,FDA 批准的唯一药物是米诺地尔(2% 溶液或 5% 泡沫),也有人使用螺内酯 100 mg 每日 1~2 次,以及非那雄胺每日 2.5~5 mg,但均属超说明书用药。
休止期脱发的治疗目的是识别和纠正潜在的疾病。
斑秃的治疗取决于头皮受累面积,局限性、散在的斑片可外用或皮损内注射糖皮质激素、外用 5% 米诺地尔或地蒽酚。面积小于 50% 的广泛性斑片可局部注射糖皮质激素,每月一次直至有色素的新发再生,最长 6 个月。
如果斑秃皮损面积超过 50%,可尝试接触致敏疗法。也有人系统使用糖皮质激素,但停药后复发率较高。还有人使用环孢霉素、甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶取得了一定的成功。
淋巴细胞性疤痕性脱发可外用或皮损内注射糖皮质激素,系统使用羟氯喹和多西环素。脱发性毛囊炎可外用和系统使用抗生素和糖皮质激素,难治性病例可使用利福平联合克林霉素。异维 A 酸是穿掘性蜂窝织炎基本治疗,还有人报告环丙沙星和生物制剂如阿达木单抗有效。
(2)儿童
对于毛癣菌引起的脱发,特比萘芬(在 ≥ 4 岁儿童中,体重小于 20 kg 者 62.5 mg/d;体重 20 至 40 kg 者 125 mg/d;体重大于 40 kg 者 250 mg/d)治疗 4 周或灰黄霉素(在>2 岁儿童中,20 mg/kg/d)治疗 8 周疗效相似。伊曲康唑(5 mg/kg/d)治疗 2 周和氟康唑(3~5 mg/kg/d)治疗 2~3 周也有效。
值得注意的是,对于自己治疗脓癣的经验,Castelo-Soccio LA 博士表示:「在我的患者治疗方案中未加入口服糖皮质激素或抗生素。」
儿童斑秃治疗困难,在 ≤ 10 岁者中主要治疗为外用糖皮质激素或联用外用维 A 酸类、地蒽酚,每 6~8 周进行一次评估。在>10 岁者中除了上述治疗以外,还可外用致敏剂和皮损内注射糖皮质激素。UVB 光疗也有一定疗效。米诺地尔在儿童中的疗效和安全性还有争议。
拔毛癖可接受行为疗法和药物治疗,如抗抑郁药/抗焦虑药、N-乙酰半胱氨酸。