近期,美国麻省总医院的 Baggett MV 博士在 N Engl J Med 上报告了一例兔热病罕见病例,并介绍了自己在该病例诊断推理中的临床思维过程,现介绍如下:
病例介绍
患者女,58 岁,前额皮肤溃疡伴发热和颈部淋巴结肿大 8 天。患者 8 天前发现左前发际一处粉刺样皮损,自行挤出少量透明液体,皮损渐大,患者出现发热(39.4℃)、寒战、肌痛和不适,服用对乙酰氨基酚治疗,但高热不退。
皮损继续增大,外观似含黑色液体的水疱,随后溃疡,周围红肿。血常规、肾功能等血液化验正常。CT 示头面、颈部显著的非对称性淋巴结肿大(见图 1A)。左耳后、颌下和锁骨上区淋巴结肿大,左下颌角下方两处淋巴结取代了左下颌下腺(见图 1B)。
图 1. 头颈部 CT 扫描显示显著的非对称性淋巴结肿大:(A)颈部冠状位示左胸锁乳突肌下淋巴结肿大(箭头处),(B)左下颌角下方轴位示 2 处中央低密度淋巴结取代了左下颌下腺,可见周围脂肪显著浸润(箭头处)
患者接受了克林霉素和外用双氧水、抗生素软膏治疗,病情无缓解。
查体见体温 38.0℃,前发际中线左侧一处 4×2 cm 大小溃疡,中央发白,边缘呈黑色稍隆起,周围皮肤轻度红肿、触痛(见图 2A)。左侧颈淋巴结肿大、坚实、触痛、可活动,下颌下、颈前和耳后淋巴结最明显(见图 2B)。
图 2. 临床照片:(A)前发际溃疡,(B)左侧颈淋巴结肿大
Baggett MV 博士总结本例的特征为 58 岁女性、生活在林区、家中养狗、户外活动多、可能暴露于兔和节肢动物,首先考虑兔热病(溃疡淋巴腺型土拉菌病)。本病为兔热病杆菌感染的临床表现之一,常在接种部位发生溃疡,并随后出现发热、系统症状和近卫淋巴结肿大。
中-重度兔热病的治疗选择为氨基糖甙类,轻症病例可口服环丙沙星或多西环素,常联合服药。本例患者经链霉素肌肉注射后好转,出院后改为口服环丙沙星,后由于出现提示起止点病的症状而改用多西环素治疗。
由于兔热病杆菌培养困难和生物安全性考虑,最终测定恢复期血清中兔热病杆菌抗体滴度证实了诊断,该患者抗体滴度为 1:640(正常滴度<1:20),血清学诊断标准为滴度在至少 14 天内升高至正常水平的 4 倍以上或无法获得此前滴度时单次滴度大于 1:80。
学习提高
兔热病是一种罕见疾病,患者辗转多家医院最终得以确诊。对此,Baggett MV 博士介绍了自己在本例的诊断过程中如何运用「诊断推理双加工理论」。
他先通过快速思考识别出了符合兔热病特征的模式,模式识别在快速思考中非常有用,这也是临床技能随经验提高的原因。
其次,认识到自己过度依赖于快速思考作出诊断同样重要,在患者的某些表现无法用拟诊解释,临床经过与拟诊的预期经过不相符,或拟诊为罕见诊断时,有意转换为放慢思考,这一点在临床医生「爱上」某一诊断后比较困难。
在本例中,他采取了两项放慢思考策略:提出鉴别诊断、列出支持和反对该诊断的临床特征。
该患者伴有发热和全身症状,病情进展快,支持感染性病因。CT 示颈淋巴结肿大伴条束和增强,提示强烈的炎症过程,尽管该过程也可见于恶性淋巴结坏死,但更常见于感染性淋巴结炎。
患者伴有局限性淋巴结肿大,可能反映了感染来源,必须对异常淋巴结的引流区域进行详细检查。累及下颌下和耳后淋巴结时需检查口腔、同侧面部、耳和头皮,如本例中存在前额溃疡。
疾病的时间经过、放射学检查和主要体检结果进一步指向了伴有皮肤溃疡和局限性淋巴结肿大的感染,此时,提出的鉴别诊断还包括淋巴腺鼠疫、立克次体痘、猫抓病、孢子丝菌病、海分支杆菌感染、皮肤炭疽、皮肤利什曼病。