Richter 综合征（Richter syndrome，RS）指的是慢性淋巴细胞性白血病或小细胞淋巴细胞性淋巴瘤转化为高分级淋巴瘤如弥漫性大 B 细胞淋巴瘤、何杰金淋巴瘤或组织细胞肉瘤，见于 5%～10% 的病例，通常预后不良。
近期，巴西米纳斯吉拉斯联邦大学的 de Mello RB 博士在 Dermatol Online J 上报告了一例以皮肤溃疡为首发表现的 RS 病例，现介绍如下：
病例介绍
患者女，76 岁，左颈部红色结节 4 个月，逐渐发展为离心性生长的疼痛溃疡性结节，对抗生素治疗抵抗。患者在 3 年前被确诊为慢性淋巴细胞性白血病，但未接受定期随访。患者近期有食欲减退，体重下降 8 kg，否认有咳嗽、发热、盗汗或长期用药史。
查体见左颈部长径约 10 cm，深度约 2 cm 大小的溃疡，红色质硬的不规则形边缘，纤维性基底（见图 1）。还可见双侧颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结肿大、肝脾肿大、弥漫性皮肤干燥。
图 1. 颈部约 10 cm 大小的溃疡，边缘不规则
实验室检查示小细胞性贫血、C 反应蛋白升高、低丙种球蛋白血症和白细胞计数升高。乳酸脱氢酶、尿酸和肝肾功能正常。外周血免疫表型分型示淋巴细胞共表达 CD19、CD5 和 CD23。CT 扫描示左侧面颈部浸润性肿瘤，以及颈部、锁骨上、胸后、腋窝和纵隔淋巴结肿大。
组织病理示中等大小至大的不典型淋巴样细胞弥漫性浸润皮肤，有丝分裂指数升高（见图 2）。免疫组化示 CD20（见图 3）、CD30、EBV、p53 和 Ki67（60%）阳性，CD3、CD15 和 ALK 阴性。分枝杆菌、真菌和无鞭毛体皮肤培养阴性。
图 2. 真皮内不典型淋巴样细胞弥漫性浸润（HE 染色，A 40×，B 400×）
图 3. 免疫组化染色示 CD20 阳性（400×）
考虑到患者此前患有惰性白细胞，结合临床和病理检查结果，最终诊断为慢性淋巴细胞白血病转化为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤或皮肤 RS。患者接受了 RCHOP 方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）化疗、放疗和手术治疗，获得了皮肤和系统病变缓解。
病例学习
RS 的典型特征为突然发生的发热、盗汗、体重下降、淋巴结肿大和肝脾肿大加重，可出现贫血、血小板减少症、乳酸脱氢酶升高和高钙血症。
RS 患者皮肤受累不常见，表现为突发的丘疹、斑块、结节和蜂窝织炎样损害，溃疡少见，可累及面部、头皮、上肢、下肢和躯干。
由于原发病和化疗所致的体液和细胞免疫缺陷，RS 的鉴别诊断较为广泛，包括感染性疾病、寄生虫病、实体瘤和皮肤慢性淋巴细胞性白血病等。
慢性粒细胞性白血病浸润皮肤时，恶性淋巴细胞小而深染，呈弥漫性、血管周围或结节样模式分布。在大细胞淋巴瘤时，不典型淋巴细胞胞浆丰富，核圆形或椭圆形，核仁和有丝分裂象明显。
综上所述，作者报告了一例 RS 的少见表现（溃疡性 RS），提示在慢性淋巴细胞性白血病患者出现常规治疗不佳的皮损时，应仔细查体和病理活检以早期发现疾病转化证据，由于 RS 预后不良，需及时调整治疗方案。
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