2012 年,英国学者 Gan EY 报告了一例以毛囊受累为主的白癜风病例,并首次提出了「毛囊性白癜风」的概念,近期作者又在 JAAD 上报告了 8 例毛囊性白癜风病例,证实了「毛囊性白癜风」这一独特新亚型的存在,现介绍如下:
该病例系列研究共纳入了 8 例男性患者,平均年龄 48 岁。所有患者均报告在皮肤色素脱失前身体显著变白,有些患者出现白发。体检结果显示白癜风典型的泛发性色素脱失性损害,有明显白发,不仅出现在白癜风区域,还出现在临床外观正常的皮肤(见图 1-3)。
图 1 一例 13 岁男童患者:(A)睫毛完全变白而眼睑色素正常;(B)身体某些区域体毛完全变白,周围绕以色素减退晕,头发进行性变白
图 2 一例 50 岁男性患者:(A)境界清楚的色素脱失斑伴毛发变白,与周围外观正常的皮肤和体毛形成了鲜明的对比;(B)头顶、双颞境界清楚的片状白发,基底头皮色素正常
图 3 一例 17 岁男性患者:(A)胫前体毛变白伴皮肤进行性色素脱失或色素正常;(B)头发的进行性变白
对白发和白癜风皮损进行环钻活检,组织病理学显示毛囊漏斗部区域毛囊周围散在浸润,Melan A 染色显示表皮基底层和毛囊中黑素细胞及其前体消失(见图 4)。
图 4(A)活检标本中炎症轻微,毛囊漏斗部毛囊周围单个核细胞苔藓样浸润,有些淋巴细胞呈撒胡椒粉样分布在基底层,有基底细胞空泡化和棘层水肿(HE 染色,200×);(B)表皮基底层和毛囊无黑素细胞,毛囊漏斗部毛囊周围炎性浸润(Melan 染色,200×)
Gan EY 医生对一组患者病史和临床特征的分析支持了存在毛囊白癜风这一独特亚型,毛囊白癜风表现为显著的毛发变白,但不局限于色素脱失的部位,原因是该亚型更倾向于累及毛囊黑素细胞,毛囊黑素细胞储备通常在毛囊间黑素细胞受累之前已被破坏。
传统认为白癜风皮损处毛发变白提示毛囊黑素细胞已受累及,常预示着治疗困难,但在出现毛发变白而无皮肤色素脱失时,也应向患者解释白癜风的可能并及时采取适当的干预。