JAMA 皮肤版病例挑战:皮疹伴头痛

2016-10-21 09:34 来源:丁香园 作者:tjiaoq
字体大小
- | +

皮疹合并头痛是一种少见现象,智利康塞普西翁大学的 Partarrieu-Mejías 博士在 JAMA Dermatol 就报告了这样一则病例,文中设有诊断问答,一起来学习。

临床资料

患者位 50 岁女性,因右臂瘙痒性斑块缓慢增长 3 年就诊。1 年半前于他处就诊,皮损行活检,结果未发现特殊。当时未行治疗。患者否认有任何的系统症状。其病历可见过去 2 年内,因单侧中重度头痛,多次就诊于数个神经科医生,非甾体抗炎药和阿米替林疗效不佳。患者在就诊时未服用任何药物。

查体可见右上臂质软无触痛的斑块(图 A),宽度 12 cm,斑块的边界为结节状隆起,轻度鳞屑,呈红色至紫罗蓝色,斑块中心萎缩,有皱褶。其他部位无皮损或黏膜损害。患者神经和精神检查无异常。头颈部体格检查无特殊。对包括边界在内的皮损进行了活检,结果见图 B、C。

截图20161017214538.png
图 A 右上臂环状斑块,边界隆起,中心萎缩病皱缩

截图20161017214509.png
图 B HE 染色(原始放大 20 倍);图 C 地衣红染色(原始放大 40 倍)

你的诊断是:

A. 环状肉芽肿

B. 环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿

C. 环状扁平苔藓

D. 类脂质渐进性坏死

正确诊断:B. 环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿

组织病理和临床病程

组织病理学检查可见真皮肉芽肿性炎症浸润,伴组织细胞和显著的多核巨细胞局灶性聚集(图B)。细胞外的弹力纤维洗漱,部分残留的纤维见于肉芽肿内和巨细胞内(图 C)。针对微生物的 PAS 染色和六胺银染色为阴性。同时未见渐进性坏死和黏蛋白沉积。基于上述特征,诊断为环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿(AEGCG)。

再次询问病史,患者回忆称 6 月前曾有一次一过性黑矇。再次体格检查示左侧头皮触痛。据此高度怀疑颞动脉炎,试验性给予泼尼松治疗后就诊于风湿科医生,后者确立了颞动脉炎的诊断。对于 AEGCG,给予了外用他克莫司治疗。患者随后失访,无法进一步评估后续病情。

病例学习

AEGCG 是不常见的肉芽肿性皮肤疾病,最早于 1975 年描述。此病通常累及中年或老年人群,女性发生率稍高。AEGCG 发病机制仍不清,有观点认为是紫外线照射、热源或其他不名原因改变了弹力纤维的抗原特性,包括改变了 T 细胞介导的免疫反应。

临床上,AEGCG 最常发生于日光暴露部位,初发为无症状丘疹,逐渐发展为大的环状斑块,伴轻度隆起的边界,中心脱屑和/或萎缩,轻度瘙痒。含有报道 AEGCG 与颞动脉炎的关系,大多病例的颞动脉炎早于或与 AEGCG 同时发生。颞动脉炎似乎有一个与 AEGCG 相似的炎症反应,即 AEGCG 中的破坏弹力纤维的肉芽肿性反应。

AEGCG 尚无标准治疗,已报告的治疗包括糖皮质激素、PUVA、NB-UVB、抗疟药、环孢素、钙调磷酸酶抑制剂、氨苯砜、氯法齐明、甲氨蝶呤、米诺环素、维A酸类、延胡索酸和曲尼司特。大多数疗效不佳,且可能出现自发缓解。患者必须避免日晒,且使用宽谱防晒霜作为预防。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论