白色萎缩（Atrophie blanche）由 Milian 1929 年首次报道，又称节段性透明性血管炎（Segmental hyalinizing vascu-litis），青斑样血管炎或青斑血管炎、疼痛性紫癜性溃疡伴下肢网状改变等 [1-2]。好发于中青年女性，发病率约为 1/10 万 ［3］ ，也见于儿童。是一种慢性、复发性、疼痛性皮肤病，以小腿和踝部紫癜、坏死、小溃疡、象牙白色卫星状萎缩为特征，常夏重冬轻。
临床医生对这个病肯定不陌生，但它很容易被误诊为变应性血管炎等疾病，我们从以下几个方面梳理一下：
病因及发病机制
目前尚不清楚。可分为两种类型：特发性和继发性，常见的是特发性。后者常继发于自身免疫性疾病和易致血液高凝的疾病。
目前认为白色萎缩是各种疾病导致的真皮血管非炎症性血栓形成的皮肤表现，是各类型皮肤血管损伤的终末期临床表现。慢性静脉功能不全，自身免疫病及高黏滞综合征如慢性粒细胞白血病，冷球蛋白血症，重链病等导致局部血流改变，毛细血管血栓形成，局部皮肤形成白色萎缩性瘢痕和溃疡。
一些疾病和习惯，如高同型半胱氨酸血症、SLE、硬皮病、混合型结缔组织病、结节性多动脉炎、多发性神经炎 [4]、长期吸烟 [5] 等，均可引起血管内皮损伤，导致白色萎缩的形成 [6]。
临床表现
初起为紫癜性瘀斑、丘疹，逐渐发展成疼痛性小溃疡，愈后留有象牙白色萎缩斑，周围可伴有色素沉着。
红色箭头所指为瓷白色萎缩
组织病理
皮肤血管炎临床类型多见，但其共同的病理生理特征是内皮损伤、血管周围白细胞浸润及红细胞渗出，且持续时间超过 24 h。
白色萎缩组织病理特点是：皮肤血管纤维蛋白沉积和血栓形成所致的血管闭塞，节段性玻璃样变和内皮细胞增殖。血管周围有少量淋巴细胞浸润，未发现纤维素样坏死，管周可见出血，无真正的血管炎改变 [7]，是一种血管病变。
诊断及鉴别诊断
1. 根据好发年龄，病史，典型皮疹特点，及病理结果可诊断。
2. 鉴别诊断
①变应性血管炎：皮损部位广泛，多见于下肢踝部等，可累及躯干、四肢，同时可伴随发热、乏力及关节痛等症状，无夏重冬轻特点，患者常伴有低补体血症。
组织病理主要特点为血管周围、血管壁见中性白细胞浸润，有核尘。常伴有红细胞渗出，在真皮上部有炎性细胞浸润，纤维蛋白束的沉积。但组织病理并不全是二者鉴别的金标准，在发病 24 h 至 3～4d 的白色萎缩皮损中，可以出现继发性血管炎，皮损边缘可以见到白细胞碎裂性血管炎表现，这时看组织病理有可能被误诊为变应性血管炎。
②皮肤型结节性多动脉炎：皮损多发生于下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显同时有明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉和小动脉坏死。
③过敏性紫癜：多发生于儿童及青少年，下肢以淤斑、淤点为最常见的皮损，可伴有关节疼痛，血小板可正常，尿常规可见蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血。
治疗
本病的治疗方法很多，但尚无特效疗法，
治疗目的：主要是使用药物刺激内源性纤溶活性，抑制血栓形成，使血管扩张，增加细胞弹性，降低血液粘滞性。
1. 大剂量潘生丁（75-150 mg/d）联合小剂量阿司匹林（50-75 mg/d）为白色萎缩的常用方案 [6]。
2. 达那唑是一种促性腺激素抑制剂，临床上主要用来治疗子宫内膜异位症和纤维性乳腺病。近年来研究发现该药是一种既能通过抑制凝血，又能促进纤溶而具有潜在纤维蛋白溶解活性的药物。
通常给予 200 mg/d 的小剂量治疗 1~2 周即可明显改善症状，疗程 4~12 周，及时治疗可延长完全缓解期，减少复发，必要时可与糖皮质激素联合使用 [8]。主要不良反应为男性性欲增强和女性月经改变，停药后可恢复。故可作为白色萎缩治疗的重要选择。
3. 其他药物小分子肝素、低分子肝素、组织纤溶酶原激活剂、分子右旋糖酐、烟酸、苯乙双胍也可用于白色萎缩的治疗。
4. 血浆置换治疗、高压氧治疗取得了较好的效果，值得临床推广。
5. 据报道细胞外釉原基质蛋白可以提高慢性下肢静脉溃疡合并白色萎缩的治愈率 。大剂量的免疫球蛋白对缓解白色萎缩的疼痛及促进溃疡愈合方面疗效显著，能极大地提高患者的生活质量 [9] 。
参考文献：
[1] Bard JW, Winkelmann RK. Livedo vasculitis Segmental hyalinizing vasculitis of the dermis[J].Arch Dermatol. 1967 , 6（5）：489-499.
[2] Winkelmann RK, Schroeter AL, Kierland RR, et al. Clinical studies of livedoid vasculitis :（segmental hyalinizing vasculitis）J].Mayo Clin Proc. 1974 ,49（10）：746-750.
[3] Kerk N，Goerge T. Livedoid vasculopathy-current aspects of diagnosis and treatment of cutaneous infarction［J］. J Dtsch Dermatol Ges, 2013, 11（5）：407-410.
[4] Kreuter A，Gambichler T，Breuckmann F，et al． Pulsed intravenous immunoglobulin therapy in livedoid vasculitis： an open trial evaluating 9 consecutive patients［J］． J Am AcadDermatol，2004，51（4）：574 －579．
[5] Tubone MQ，Escobar GF，Peruzzo J，et al． Livedoid vasculopathy associ-ated with peripheral neuropathy：a report of two cases［J］． An Bras Dermatol，2013, 88（6 Suppl 1）：227-229．
[6] 张国强，常晓丹，任明媛等. 白色萎缩 1 例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2016, 30（5）：541.
[7] Kawakami T，Kimura S，Takeuchi S，et al. Significance of Two Skin Biopsy Performances with Consecutive Deeper Sections in the Differential Diagnosis Between Cutaneous Polyarteritis Nodosa and Livedo Vasculopathy［J］. Acta Dermato-Venereologica，2014，94（1）：84-85.
[8] 张斌，顾娟芳，王宏智等。节段性透明性血管炎 1 例并文献复习 [J]. 中华全科医学，2015，13（9）：1557-1558.
[9] 田敏，许珂，刘素苗等。酷似白色萎缩的皮肤血管炎一例 [J]。中国药物与临床, 2016 , 16（9）：1394-1395.
