BJD 图库:皮肌炎的特殊手足表现

2017-09-20 23:13 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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来自日本名古屋的 Yoshinao 博士最近在 Br J Dermatol 期刊的 Image Gallery 版块发表临床图片,报道了特殊皮肌炎患者的特殊临床表现,一起来学习。

抗 PM-Scl 抗体与多发性肌炎/系统性硬皮病重叠综合征有关。Yoshinao  临床发现有 3 位皮肌炎患者抗 PM-Scl 抗体阳性,在此前的研究显示,皮肌炎患者此抗体阳性率仅为 2.4%(3/126)。

Yoshinao  总结临床特征时发现,3 位患者均有掌跖角化过度(图 1 a-c)及间质性肺病,其中 2 位还有恶性肿瘤。其中 1 位患者因使用「按摩拖鞋」而出现足底角化过度加重(图 1 d-f)。

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图 1 伴掌跖角化过度的皮肌炎患者临床表现

掌跖角化过度的发生率在抗 PM-Scl 抗体阳性皮肌炎(3/3,100%)中显著高于抗 PM-Scl 抗体阴性皮肌炎患者(1/123,0.8%)。因此 Yoshinao  认为角化过度的皮肤特点可能是抗 PM-Scl 抗体阳性皮肌炎有鉴别意义的皮肤表现。

扩展学习

学者 Wong 曾报道 23 位皮肌炎患者中,11 位有明显的角化过度性毛囊性融合丘疹,临床表现形似毛发红糠疹,组织病理学亦表现为毛囊性角化过度伴不同程度炎症浸润。学者 Requena 则发现皮肌炎亦可出现毛囊表皮交界处的角化过度。这些研究提示,皮肌炎本身有较高可能合并不同程度和部位的角化过度(图 2)。

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图 2  皮肌炎患者(女,49 岁)临床表现,a. 泛发鳞屑性红斑及毛囊融合丘疹;b. 上眼睑呈皮肤异色病样外观;c. 掌部皮肤弥漫红斑及增厚,散在不受累区

参考文献

Muro Y, Hosono Y, Sugiura K et al. Anti-PM/Scl antibodies are found in Japanese patients with various systemic autoimmune conditions besides myositis and scleroderma. Arthritis Res Ther 2015.

Haro R, Revelles JM, Fariña MC, et al. Wong’s dermatomyositis: a new case and review of the literature. Int J Dermatol 2013.

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编辑: 费杨虹虹

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