一文读懂:融合性网状乳头瘤病

2017-10-10 00:05 来源:丁香园 作者:Eileen
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融合性网状乳头瘤病(confluent and reticulated papillomatosis,CRP)最早由 Gougerot 和 Carteaud 在 1927 年报道,为皮肤乳头瘤病的一个类型。

在临床上少见,且病因及发病机制不明。 其特征性皮损为密集分布的灰褐色的扁平丘疹或斑丘疹,且常互相融合呈斑片状或网状,常见于胸背部,常易被误诊为花斑癣和色素性痒疹、黑棘皮病等皮肤病。

病因

病因不明。可能与微生物(马拉色菌或细菌等)感染、内分泌疾病(糖尿病和甲状腺疾病等)、紫外线辐射、皮肤淀粉样样变等角化异常以及遗传等因素有关 [1]。

临床特点

1. 常见于青春发育期的男女青年,女性比男性多见。

2. 好发于躯干上部(包括胸部、腹部或后背肩胛间区)、腋下和颈部,也可累及额部、肘部、腘窝、膝部、耻骨上区等部位 [2]。

3. 发病有一定的季节性,春夏高发,冬季皮损较轻。

4.CRP 开始时可表现为直径 1-2 mm 的角化过度性或疣状丘疹,渐增至 4-5 mm 并形成中央为融合性斑块而外周融合成网状外观。丘疹早期有时可为红色,之后变成暗褐色,皮疹边缘颜色比较淡,没有明显的脱屑现象。

皮损常初发于乳房下或上腹部皮肤,渐至背部、胸部和下腹部;也可初发于肩胛间区,后渐累及肩部、项部和臀间区;或表现为乳房间和肩胛间区融合性扁平褐色丘疹,随后进展至乳房和腹部,皮损向外扩展形成色素沉着性网状外观 [3-4]。

5. 一般无自觉症状,部分患者有轻微瘙痒。

6. 典型病理表现为角化过度.颗粒层变薄,表皮乳头瘤样增生,乳头间凹陷处棘层向下增厚,可伴基底层轻度至中度色素沉着和局部表皮萎缩,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润 [5]。

临床图片


乳房间区、乳房下区、上腹部分布的褐色斑疹,斑片


右肘窝网状分布的褐色斑片


脐周散在淡褐色斑疹或斑片,局部融合成网状


耻骨上区大片淡褐色、局部略呈红色的斑片,斑片周围皮损呈网状分布,皮损表面有少许鳞屑


后背褐色网状斑片

诊断与鉴别诊断:[4]

①典型皮疹;②真菌直接镜检或组织病理未见菌丝或孢子;③组织病理表现为表皮角化过度,乳头瘤样增生,真皮乳头顶部向上延伸,乳头间凹陷处的表皮呈限局性棘层增厚;④抗真菌治疗无效;⑤对米诺环素治疗反应好;⑥皮损位于少见部位或组织病理检查未见乳头瘤样增生时应注意结合临床表现。


组织病理表现为表皮角化过度,乳头瘤样增生,真皮乳头顶部向上延伸,乳头间凹陷处的表皮呈限局性棘层增厚

临床上主要与以下疾病进行鉴别:

1. 花斑糠疹:好发于汗腺丰富部位,一般为圆形或类圆形褐色或淡褐色斑疹,淡红色陈旧性损害为色素减退斑, 邻近皮损可相互融合成不规则大片状,表面覆以糠秕状鳞屑, 真菌镜检阳性,抗真菌治疗有效。

2. 色素性痒疹:表现为瘙痒性淡红色丘疹,可融合或呈风团样及湿疹样改变,分布对称,皮疹消退后可遗留无瘙痒性网状或斑状色素沉着。病理表现为表皮角化不全,基底细胞液化变性,无棘层肥厚及乳头瘤样增生。

3. 疣状表皮发育不良:多自幼发病,皮损为米粒至黄豆大扁平疣状丘疹,呈暗红或褐色,常伴掌跖角化,指甲改变,雀斑样痣及智力发育迟缓。

4. 其他:黑棘皮病、砷角化症等疾病。

治疗

目前该病尚无标准治疗方案。 临床上主要用抗真菌类药物、维 A 酸类、抗生素类三大类药物来治疗。多数学者推荐口服药物包括抗生素(米诺环素、克拉霉素、阿奇霉素、罗红霉素)和维 A 酸类药物(异维 A 酸和阿维 A);外用药物包括水杨酸、维 A 酸、卡泊三醇等。

因抗真菌类药物对该病的治疗效果不好,故在临床上已被摒弃。

应用较多的是抗生素类:米诺环素,推荐米诺环素 50 -100 mg, 每日 2 次口服,疗程 1 -3 个月,皮损可获基本消退,且复发率低,机制包括抑制淋巴细胞转化,抗体和补体产生、中性粒细胞趋化、脂肪酶和胶原酶活性,阻滞角质形成细胞 DNA 及蛋白质的合成等多种途径,发挥抗炎和免疫抑制作用 [4,8]。

参考文献:

1.Kim BS, Lim HJ, Kim HY, et al. Case of minocycline-effective confluent and reticulated papillomatosis with unusual location on forehead[J]. J Dermatol, 2009, 36(4):251-253.

2. Davis MD, Weenig RH, Camilleri MJ.Confluent and reticulatepapillomatosis(Gougerot-Carteaud syndrome): a minocycline -responsive dermatosis without evidence for yeast in pathogenesis. A study of 39 patients and a proposal of diagnostic criteria[J]. Br J Dermatol, 2006, 154(2):287-293.

3. Scheinfeld N. Confluent and reticulated papillomatosis :a review of the literature[J]. Am J Clin Dermatol, 2006, 7(5):305-313.

4. 江妍. 融合性网状乳头瘤病 25 例临床及治疗分析 [J]. 中外医疗, 2016. 35(19): 90-91,96.

5.Ferreira LM, Diniz LM, Ferreira CJ. Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud: report of three cases[J]. An Bras Dermatol, 2009, 84(1):78-81.

6. 曾跃平等, 融合性网状乳头瘤病 20 例临床分析 [J]. 临床皮肤科杂志, 2011. 40(4): 206-209.

7.Ahogo KC, Gbery PI, Bamba V,et al. Confluent and Reticulated Papillomatosis of Gougerot-Carteaud on Black Skin: TwoObservations[J]. Case Rep Dermatol Med.2016:2507542.

8.FukumotoT,KozaruT,SakaguchiM.Concomitant confluent and reticulated papillomatosis and acanthosis nigricans in an obese girl with insulin resistance successfully treated with oral minocycline: Case report and published work review[J].J Dermatol. 2017,44(8):954-958.

编辑: 费杨虹虹

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