近日，来自意大利帕维亚大学的 Brazzelli 医生等人在 Eur J Dermatol 报道了一例典型的孕期罕见病，并讨论了此病与妊娠高雌激素状态与发病的关系，一起来学习。
患者为妊娠 32 周的 33 岁女性，出现左肩胛区单侧线状分布的毛细血管扩张（图 1a），病史 1 周。患者妊娠未受影响，实验室检查与妊娠状态相符，未见特殊异常。
图 1 临床表现，a. 就诊时；b. 分娩后 12 周
皮损行环钻活检，组织病理示真皮浅层毛细血管扩张，血管周围稀疏的淋巴组织细胞浸润，未见内皮细胞增殖，真皮网状层未见异常（图 2a、b）。雌激素受体免疫组化阴性，孕激素受体免疫组化示血管周围成分（周细胞和成纤维细胞）及内皮细胞核阳性（图 2c）。
图 2 a、b. 组织病理； c. 孕激素受体免疫组化
根据临床表现和辅助检查，最终诊断点状型单侧痣样毛细血管扩张症（Unilateral nevoid telangiectasia，UNT）。未予治疗，患者分娩后 12 周内自发消退（图 1b），无并发症。
病例学习
UNT 是一种罕见的先天或后天性初级毛细血管扩张，临床特征性表现为单侧节段分布的浅表皮肤毛细血管扩张，常局限于面部、颈部和上胸段。有学者提出 UNT 可以分为点状型和斑状型两类，前者最常见，以点状毛细血管扩张为主，后者特征表现为沿身体单侧节段分布的红色斑疹。
另外有学者还将 UNT 分为先天性和后天性两类。前者占 5%，为常染色体显性遗传，主要累及男性，可能与宫内高雌激素状态有关。后者可伴或不伴系统受累，系统受累包括雌激素、肝脏、皮肤和甲状腺等相关疾病。大多数报道的 UNT 病例为妊娠或青春期的女性以及酒精性肝硬化的男性。
UNT 确切发病机制仍不清楚。有学者认为这可能与高雌激素状态有关，例如有人证实皮损内雌激素受体浓度增加，提示 UNT 存在局部雌激素受体异常。
本例 UNT 在分娩后消退，可能的原因是雌激素相对过剩使得体细胞嵌合体暴露，高雌激素状态可能通过增加一氧化氮与前列环素水平并抑制血管平滑肌收缩进而促进内皮依赖性舒张反应，最终形成毛细血管扩张。
即便如此，亦有 UNT 患者并无雌孕激素及其受体方面的异常，故此激素参与发病的假说还存有争议。
近期则有其他学者提出新的假说，认为血管生成因子（特别是血管内皮生长因子）在肝病患者出现 UNT 中有关键作用。血管内皮生长因子是生理性和病理性新生血管形成的重要调节因子，可能因肝细胞损伤而排泄出来并参与作用。这些肝细胞损伤包括急性肝炎、慢性丙型肝炎和肝硬化。
