精彩病例:这是瘢痕疙瘩吗?

2017-12-13 01:07 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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不少皮肤病容易被误诊为瘢痕疙瘩,包括皮肤纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤及多种皮肤附属器肿瘤等,近日伊朗的 Azimi 医生等人在 J Cosmet Dermatol 报道了另外一例形似瘢痕疙瘩的罕见病例,一起来学习。

病例资料

患者为 52 岁男性,上唇无症状结节 1 年余(图 1)。发病前曾有轻微创伤,初为圆顶状丘疹,随后 4 月丘疹逐渐增大,近 1 年无明显变化。外院曾诊断瘢痕疙瘩,数次皮损内注射曲安奈德无效。

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图 1 上唇红色结节

查体示上唇中部边界清楚的红色质硬结节,结节向下推移唇红边缘但未累及唇红。下唇、口腔及其他皮肤未见类似皮损。

皮损活检行组织病理学检查,HE 染色可见表皮扁平,表皮内大量无定形型嗜酸性物质沉积和水平裂隙,沉积物扩展至真皮乳头层和深层(图 2)。刚果红染色(图 3)、结晶紫染色(图 4)和过碘酸-希夫染色(PAS)(图 5)均阳性,偏振光显微镜检查淀粉样蛋白或双折射为阴性,未见异物。

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图 2 HE染色示真皮乳头伴有裂隙的嗜酸性均一结节(A. ×40,B、C. ×100)

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图 3 刚果红染色(×100)

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图 4 结晶紫染色(×100)

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图 5 PAS 染色(×100)

根据上述病史及实验室检查,最终诊断为结节性胶样粟丘疹(nodular colloid milium)。

病例学习

胶样粟丘疹是一种罕见的退行性皮肤病,通常表现为曝光部位(头部、面部、颈部前臂和手背侧等)颜色鲜艳或黄色半透明的丘疹、斑块,可单发或多发。有时用拇指和食指挤压皮损能挤出浅色凝胶状物质。临床有四种变型,包括成人发病型、结节型(亦称结节性胶样变性)、色素型和幼年型。

此病主要累及浅肤色中年男性,大多为面部单发结节或斑块,偶尔累及颈部、耳部、头皮及手背,病程慢性,无症状。通常无相关系统疾病。

临床需要与之鉴别的疾病有系统性和原发性皮肤淀粉样变、普通粟丘疹、红细胞生成性卟啉病、汗腺腺瘤、多发性脂囊瘤、类脂质蛋白沉积症、潴留囊肿、结节病、传染性软疣、丘疹性黏蛋白病及皮肤腺增生等。

胶样粟丘疹病理表现为真皮中上部均一无定形弱嗜酸性物质(胶样物质)沉积,伴有裂隙。上方表皮可增生、扁平或完整。胶样物质的来源未明,成人型可能来源于弹力纤维变性,而幼年型可能来源于 UV 损伤后的角质形成细胞。无定形物质还可能包括变性的胶原、皮脂腺、脂蛋白和成纤维细胞分泌物。

组织病理上需要鉴别的是结节性淀粉样变。特殊染色和免疫组化可用于鉴别两者。胶样物质Pagoda red染色阴性,免疫组化中细胞角蛋白和轻链免疫球蛋白阴性,这些可与淀粉样蛋白鉴别。

治疗方面手段有限,可能有效的治疗包括皮肤磨削术、Er:YAG 激光、CO2 激光、透热疗法及冷冻治疗等。本例患者接受CO2激光治疗,治疗 2 次后有较好改善(图 6)。

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图 6 CO激光治疗 2 次后

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编辑: 费杨虹虹

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