疑难病例:泛发性旋涡状皮损

2018-01-10 12:08 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自印度的 Dipankar De 医生等人在 Br J Dermatol 的图库(Image Gallery)版块刊文,报道了一例少见病例的罕见皮肤表现,一起来学习。

病例资料

患者为 40 岁男性,2 周前出现红色鳞屑性皮疹,无症状。5 年前出现膝关节和踝关节肿痛。

查体可见全身银屑病样的红色环状鳞屑性斑块,伴外周脓疱和炎症后色素沉着,皮损呈旋涡状外观(图 1a、b),手掌为典型的脓溢性皮肤角化病(keratoderma blenorrhagicum)(图 1c),同时有甲营养不良。

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图 1 a、b. 躯干银屑病样皮损;c. 手掌脓溢性皮肤角化病;d. 旋涡状龟头炎;e. 龟头皮损组织病理(HE 染色)

眼部检查未见异常,尿道涂片后衣原体 PCR 检查阳性,人类白细胞抗原 B27 阳性。龟头皮损(图 1d)行组织病理检查,结果符合旋涡状龟头炎(circinate balanitis)(图 1e)。

综合上述资料,最终诊断为反应性关节炎(reactive arthritis,ReA)。患者皮肤为旋涡状损害,是与旋涡状龟头炎相对应的皮肤表现,此前尚无文献报道 ReA 可出现类似临床表现。

病例学习

ReA 曾被称为 Reiter 综合征(尿道炎-结膜炎-关节炎综合征),是一种肠道或泌尿生殖道等特定部位感染之后而出现的关节炎。

ReA 发病与感染、遗传标记(人类白细胞抗原 B27)及免疫失调等相关。患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎及银屑病发病数将增加。

本病有性传播型和肠道型 2 种起病形式。前者主要见于 20-40 岁男性,于泌尿生殖系统衣原体或支原体感染后发生;后者男女发病率基本相等,肠道感染菌多为革兰阴性杆菌,包括志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲杆菌属等。

ReA 临床表现多样,可出现突出全身症状,可累及关节、泌尿生殖道、皮肤黏膜、眼部及心脏等部位。

一般在感染后数周出现发热、体重下降、乏力及大汗等。首发症状以急性关节炎多见,典型关节炎出现在尿道或肠道感染后 1~6 周,呈急性发病,多为单一或少关节炎,非对称性分布。主要累及膝及踝等下肢大关节。关节炎一般持续 1~3 月,个别病例可长达半年以上。

典型患者在性接触后 7~14 d 可出现无菌性尿道炎。旋涡状龟头炎多为阴茎、龟头及尿道口无痛性浅表性红斑溃疡,见于 20%~40% 的男性患者。龟头炎的发生于尿道炎的有无或轻重无关。

逾 50% 患者可出现皮肤黏膜症状,10%~30% 患者可出现脓溢性皮肤角化病(图 2),开始为红斑基础上的小水疱,逐渐发展为斑疹、丘疹,并形成角化性结节,常见于掌跖部。ReA 皮损亦可累及甲周(图 3)、阴囊、阴茎、躯干和头皮(图 4),其临床病理与银屑病难以区分。 5%~15% 的患者可出现一过性浅表口腔溃疡。1/3 患者可出现结膜炎,伴无菌性分泌物,常于关节炎发作时出现。心脏表现可有主动脉病变和传导异常。

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图 2  脓溢性皮肤角化病


图 3  趾甲受累,甲下角化过度、甲分离,第 4 趾红肿(趾炎)

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图 4 头皮旋涡状红斑

此外,约 50% 的性传播型 ReA 可出现蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿,且常无症状。少数患者可有肾小球肾炎和 IgA 肾病。慢性病患者的少见并发症为严重的系统性坏死性血管炎、血栓性浅表性静脉炎、淀粉样变性、颅神经及周围神经病等。

参考资料

[1] 中华医学会风湿病学分会. 反应性关节炎诊断及治疗指南 [J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(10):702-704.

[2] Carter JD, Hudson AP. Reactive arthritis: clinical aspects and medical management[J]. Rheumatic Disease Clinics of North America, 2009, 35(1): 21-44.

[3] Usatine RP, Smith MA, Mayeaux EJ, Chumley HS: The Color Atlas of Family Medicine, Second Edition. New York, NY: McGraw-Hill; 2013.

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编辑: 费杨虹虹

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